Autores: Dres Josep M Fernández-Armenteros, Rafael Aguayo y Josep M Casanova


La unidad pilosebácea y las alopecias / Alopecias no cicatriciales difusas (1. Alopecia androgénica. Tratamiento; 2. Efluvio telogénico. Tratamiento), Alopecias no cicatriciales localizadas (1. Alopecia areata. Tratamiento tópico y sistémico; 2. Tricotilomanía. Tratamiento); Alopecias cicatriciales (1. Liquen plano pilar. Tratamiento;2. Alopecia frontal fibrosante. Tratamiento; 3. Lupus eritematoso cutáneo crónico. Tratamiento; 4. Foliculitis decalvante. Tratamiento; 5. Acne quelooidal. Tratamiento); La unidad ungueal.. Trastornos comunes de las uñas: 1. Cambios de color (1a. Leuconiquia, 1b. Hemorragias en astilla, 1c. Melanoniquia longitudinal). 2. Alteraciones en el crecimiento (2a. Onicogrifosis, 2b. Surcos transversales de Beau); 3. Alteraciones de la superficie (3a. Hoyuelos o "pitting", 3b. Traquioniquia), 4. Variaciones del contorno; (4a. Dedos hipocráticos, 4b. Coiloniquia, 4c. Uña en teja) / Inflamación del tejido periungueal (1. Paroniquia, 2. Uña incarnata) / Tumores periungueales  / Onicólisis / Trastornos ungueales de las dermatosis (1. Psoriasis ungueal, 2. Liquen plano, 3. Alopecia areata, 4. Eccema de contacto) Onicomicosis Alteraciones de las uñas por “tics” (TOCs de las uñas)



LA UNIDAD PILOSEBACEA Y LAS ALOPECIAS

-La unidad pilosebácea está formada por el pelo y las vainas que lo envuelven (folículo piloso, FP), la glándula sebácea, el músculo erector del pelo y, en determinadas áreas, la glándula apocrina (axilas, zona genital y perianal).

-Los pelos cubren toda la superficie corporal excepto las palmas, las plantas y las mucosas.

-Se describen 3 tipos de pelo: 1) Lanugo o vello fetal, pelo largo y fino que cubre al feto y cae alrededor de un mes antes del nacimiento; 2) Pelo velloso, pelo fino, no pigmentado, cuya porción más profunda se sitúa en la dermis papilar; y 3) Pelo terminal, pelo fuerte y pigmentado cuya porción profunda se sitúa en la dermis reticular o en la hipodermis.

-Los FP constan de tres partes: el infundíbulo, que se extiende desde el orificio folicular exterior hasta la desembocadura del conducto sebáceo; el istmo, desde dicha desembocadura hasta la inserción del músculo erector; y el segmento inferior, desde el istmo hasta la porción más profunda, la raíz del pelo. En esta zona se dilata en forma de bulbo, que a su vez rodea a modo de pinza o copa a una zona muy vascularizada de la dermis que se denomina papila.

-El FP tiene un crecimiento cíclico que consta de tres fases: 1) anagén o fase de crecimiento; 2) catagén o fase de reposo; y telogén o fase en la que el pelo cae. El 90% de los pelos están en fase de crecimiento, el 10% restante en fase de catagén y telogén. Tras su caída, sobre las mismas papilas dérmicas que dieron vida al pelo anterior, comienza un nuevo ciclo de crecimiento.

-El crecimiento final que alcanza un pelo, viene condicionado por la duración de la fase de anagén. Una fase proliferativa larga implica la posibilidad de alcanzar una longitud mayor. En el cuero cabelludo la fase anagén tiene una duración de 3-10 años, el resto está en fase catagén que dura 2-4 semanas o en telogén que dura de 2-4 meses. El pelo del cuerpo, las cejas y las pestañas, tiene una fase proliferativa más corta y fases catagén y telogén más largas lo que explica su escaso crecimiento.

-En el bulbo piloso, las células basales que rodean a la papila dérmica son células germinales o células madre del pelo, que por diferenciación dan origen a seis líneas celulares que forman las seis capas del FP.

-Desde la porción interna a la externa, las capas son: 1) médula, originada por la queratinización de las células de la capa más interna; 2) corteza, capa queratinizada que rodea a la médula; 3) cutícula, capa fina y dura que se produce al queratinizarse la tercera capa de las células germinales escamosas, que se solapan entre ellas dando rigidez al pelo; 4) vaina radicular interna, que comprende las capas de Huxley y Henle, cuyas células solo están ligeramente queratinizadas (desaparecen a nivel de la desembocadura de los conductos de las glándulas sebáceas, permitiendo que el sebo impregne y lubrifique el pelo); y 5) vaina radicular externa, formada por una capa de células ricas en glucógeno (no participa en la formación del tallo piloso).

-Al llegar al infundíbulo folicular, desaparecen las capas más externas, poniendo en evidencia el tallo del pelo y la secreción sebácea.

-Nacemos con unos 150.000 pelos en la cabeza. Cada día caen de forma natural entre 100 y 200, que corresponden a la fase de telogén. Es el equivalente a la caída de 1-3 cabellos de diversas áreas cuando aplicamos una ligera tracción (test del tirón). Del equilibrio entre caída y repoblación resulta la cantidad de pelo que tiene un individuo. Su densidad se va incrementando hasta alcanzar el máximo a los 27 años. Comienza a disminuir en diámetro y densidad a partir de los 35 años, de una manera más o menos fisiológica, bajo el estímulo de los andrógenos (Ahluwalia J, 2019).

-Tras la caída del pelo en telogén, el folículo piloso se recicla comenzando de nuevo la fase de crecimiento (anagén).

-Con el envejecimiento, además de los cambios en el diámetro y la longitud, se produce la canicie del tallo del pelo (por disminución en el número y la actividad de los melanocitos y la melanina del bulbo). Estos cambios constituyen la senescencia del pelo o alopecia senescente, de inicio y grado variable (Fernandez-Flores A, 2019).

-Alopecia significa pérdida del pelo independientemente de la causa. Suele ser más evidente en el cuero cabelludo, pero puede aparecer en cualquier zona del organismo

-Las alopecias se pueden clasificar en cicatriciales, si el proceso que las origina cura dejando cicatriz permanente (por lo que no son recuperables), y no cicatriciales, cuando el proceso causal no deja huella.

-Las no cicatriciales las dividimos a su vez en difusas y localizadas. Entre las difusas se incluyen la alopecia androgénica, el defluvio telogénico y las alopecias secundarias, además de los trastornos congénitos de la estructura del pelo, y, entre las localizadas o en placas, la alopecia areata, la tricotilomanía y la tiña capitis.

-Las enfermedades que causan alopecia cicatricial son el liquen plano pilar, el lupus eritematoso, las foliculitis decalvantes, el acné queloidal de la nuca y las lesiones que provocan alopecia congénita, como el nevus sebáceo de Jadassohn y la aplasia cutis, aunque las cicatrices también pueden ser secundarias a tiña inflamatoria (querion de Celso), radioterapia, quemadura térmica o a neoplasias.


ALOPECIAS NO CICATRICIALES DIFUSAS

1. Alopecia androgénica (AAG)

-Es la alopecia no cicatricial más frecuente, tanto en el hombre como en la mujer. Afecta a un 80% de los varones y a un 50% de las mujeres en algún momento de su vida (Piraccini BM, 2014).

-Se produce por una reducción progresiva del volumen del pelo (diámetro y longitud), denominada miniaturización, que suele ser simultánea a los cambios pigmentarios (canicie). Desde el inicio sigue progresando paulatinamente a lo largo de los años, con períodos de recrudescencia de duración variable, desde semanas a unos pocos meses.

-El patrón es diferente entre hombres y mujeres. En el hombre regresa la línea de implantación del pelo, afectando la región frontal y temporal, mientras que las mujeres pierden pelo de la zona central del cuero cabelludo, respetando el borde de implantación. En el varón no es raro que se produzca una calvicie total, que respeta la región occipital, resistente a los andrógenos. En la mujer es rara la alopecia completa. En la mayoría de hombres la AAG suele empezar a partir de la tercera década de la vida y puede ser total al alcanzar los 30 años; en las mujeres se hace más evidente a partir de los 40-50 años, a pesar de que en algunos casos severos comienza a apreciarse poco después de los 20.

-Depende de factores endocrinos y de una predisposición genética poligénica. La miniaturización progresiva del FP está causada por la acción de los andrógenos sobre células epiteliales de FP genéticamente susceptibles, situadas en áreas denominadas androgénicas. En el desarrollo de la AAG se han detectado polimorfismos de un nucleótido simple (SNP) en 2 genes predisponentes sobre el cromosoma X: el locus AR⁄EDA2R y el locus 20p11 (Lolli F, 2017). La principal responsable del factor endocrino es la dihidrotestosterona (DHT), una hormona androgénica producida por las gónadas que deriva de los esteroides sexuales. Aproximadamente un 10% de la testosterona se convierte de modo irreversible a DHT, por efecto de la 5-α-reductasa. Su órgano diana son los receptores androgénicos situados en el folículo pilosebáceo, que se activan al entrar en contacto con la hormona. La DHT permanece unida a su receptor durante más de 50 minutos, casi el doble de tiempo que su predecesora. Un exceso de DHT o una alteración de sus receptores, causaría la miniaturización de los FP al reducir la fase de anagén y aumentar el telogén (Dhariwala MY, 2019).

-Por otra parte, un flujo sanguíneo inadecuado del cuero cabelludo podría favorecer la pérdida de pelo al llegar menor cantidad de oxígeno y nutrientes.

-En la mujer premenopáusica puede ser un signo de hiperandrogenismo, sobre todo cuando se asocia con hirsutismo y acné (Piraccini BM, 2014).

-Se debe diferenciar del efluvio telogénico, de las alopecias secundarias y de la alopecia areata difusa.



Alopecia androgenetica en el varón L64.1; calvicie común masculina; recesión frontotemporal y afectación temporal y del vvértex. Grado 3


Alopecia androgenetica en el varón L64.1; calvicie común masculina; recesión frontotemporal. Grado 2


Alopecia androgenetica en el varón L64.1; calvicie común masculina; recesión frontotemporal. Grado 2


Alopecia androgenetica femenina L64.2; reducción de la densidad del pelo en la zona central del cuero cabelludo; Grado 1


Alopecia androgenetica femenina L64.2; reducción de la densidad del pelo en la zona central del cuero cabelludo; Grado 1


Alopecia androgenetica femenina L64.2; reducción de la densidad del pelo en la zona central del cuero cabelludo; Grado 1


Alopecia androgenetica femenina L64.2; reducción de la densidad del pelo en la zona central del cuero cabelludo de aparción brusca en una paciente con carcinoma de ovario; Grado 3

Tratamiento

-Los únicos tratamientos aprobados por la FDA para la AAG son el minoxidil y la finasterida.

-El minoxidil tópico actúa bloqueando los canales de potasio produciendo un efecto vasodilatador a nivel local, aportando más nutrientes y oxígeno a los folículos pilosos y promoviendo la anafase. Se encuentra comercializado al 2% y al 5% en solución, gel o espray. Se aplica el equivalente de 1 cc cada 12 horas, durante 1 año, sobre la piel de la zona androgénica, con el cabello seco, separándolo con un peine de púas anchas. Posteriormente puede aplicarse de forma indefinida minoxidil de mantenimiento, 3 días a la semana. La mejoría suele apreciarse a partir de los 4-6 meses. Los principales efectos adversos son prurito, irritación local y descamación producidos por el propilenglicol o los alcoholes usados en su formulación. Rara vez puede causar dermatitis alérgica de contacto. Sus principales inconvenientes son que el cabello cae nuevamente en menos de 1 mes de suspender el tratamiento y que la adherencia al mismo es baja. Su efecto se debe al sulfato de minoxidil, el metabolito activo responsable de la vasodilatación y el recrecimiento del cabello. La sulfonación del minoxidil la realiza la enzima sulfotransferasa, expresada en la vaina de la raíz externa del FP. Parece que la aplicación previa de un retinoide tópico (ácido retinoico) aumenta la respuesta al minoxidil, al aumentar la permeación de la piel (Sharma A, 2019).

-La finasterida oral es un inhibidor de la 5-α-reductasa tipo 2. Es efectiva en el tratamiento de la alopecia androgénica a una dosis de 1 mg cada 24 horas. Los resultados son más visibles a los 4-6 meses y es más efectivo en la repoblación del vértex craneal que la región frontal. No se ha demostrado su eficacia en la alopecia androgénica femenina y está contraindicado en mujeres en edad fértil. Entre los efectos adversos (EA) más frecuentes se encuentra la disfunción eréctil, trastornos en la eyaculación y disminución de la libido, que habitualmente se recuperan al suspender el tratamiento. El desarrollo de estos efectos secundarios es un tema controvertido ya que otros autores no han detectado la existencia de EA (Motofei IG, 2019).

-En una revisión sistemática sobre 5 ensayos controlados con placebo se comprobó que minoxidil al 2% y al 5% en el varón y al 2% en la mujer, y finasteride 1 mg/día en hombres, eran superiores a placebo (P < 0.00001) (Adil A, 2017).

-Otros tratamientos descritos para la alopecia androgénica pero no aprobados son la dutasterida (inhibidor de la 5 alfa-reductasa), espironolactona (agonista parcial del receptor de andrógenos) y el acetato de ciproterona (derivado antiandrogénico de la progesterona)

-En una revisión sistemática sobre 3 artículos con casi 600 participantes, las diferencias en el número de pelos antes y después del tratamiento con dutasterida fue mayor que con finasterida, en cuanto al análisis de fotografías del vértex y la valoración de los pacientes (P<0.00001) con una seguridad (alteración de la libido, disfunción eréctil y alteraciones de la eyaculación) similar (Zhou Z, 2019).

-En un estudio sobre AAG con 104 pacientes se comprobó que la mayoría eran mujeres (87,5%), que el tratamiento más utilizado fue el minoxidil 5% (82,2%), que la mitad de los pacientes recibieron politerapia, que la edad fue superior en mujeres que en varones (48.3 vs. 25.8 años; p<0.0001), que en los varones fue más frecuente el tratamiento sistémico que en las mujeres (52.9% vs. 15,4%; p=0.0012), mientras que el tratamiento tópico fue más frecuente en las mujeres (94.5 vs. 69.2; p=0.0024) (Kozicka K, 2019).

-El trasplante capilar en este tipo de alopecias aporta un resultado cosmético satisfactorio en pacientes con un número suficiente de unidades foliculares donantes aunque con el tiempo puede reaparecer de nuevo la alopecia en la misma localización por la pérdida de los pelos vecinos.

-Recientemente también ha sido aprobado por la FDA el uso del láser capilar de baja potencia (LLLT) para el tratamiento de la AAG. Mediante examen por cromatografía y espectrometría de masas de biopsias del cuero cabelludo de pacientes con AAG antes y después del LLLT en autotratamiento en el domicilio con un casco, durante 25 minutos a días alternos durante 6 meses. El análisis proteómico reveló un aumento significativo de 11 proteínas y una reducción de 2 proteínas en la papila dérmica tratada comparado con la biopsia basal (P < 0.05). El análisis bioinformático revelo que dichas proteínas están implicadas en la regulación de la transcripción celular, en la biosíntesis de proteínas, la energía celular, la MEC y la adhesión celular así como la angiogénesis. Además el LLLT aumentó las principales proteínas de la MEC de la PD que dan lugar a un aumento de volumen del pelo (Panchaprateep R, 2019).

-En fase de investigación está también las inyecciones de plasma rico en plaquetas (PRP) y los microinjertos de células madre del folículo piloso por la activación de la señal WNT en las células de la papila dérmica, uno de los principales factores para el aumento del crecimiento del pelo (Gentile P, 2019).


2. Efluvio telogénico (ET)

-Se caracteriza por una pérdida brusca de cabello que afecta de forma difusa a todo el cuero cabelludo y sucede 3-4 meses después de un factor estresante, que actúa como desencadenante. El factor estresante da lugar al paso de un número significativo de folículos a catagén de forma prematura, empezándose poco después la caída del pelo. Habitualmente la caída persiste 3-6 meses, tras los que se recupera el cabello en unos 6 meses (totalmente en 12-18 meses). Los pacientes no suelen relacionar la caída con el evento estresante debido al lapso de tiempo entre ambos.

-Entre los estresantes destacan las enfermedades febriles, el estrés psicológico, un parto o una hemorragia importante, una cirugía compleja, una enfermedad debilitante sistémica, enfermedades cutáneas como las eritrodermias, enfermedades endocrinas (principalmente disfunción tiroidea, hiperandrogenismo, hiperprolactinemia), algunos fármacos (β-bloqueantes, retinoides, anticoagulantes, antitiroideos) y déficits nutricionales (hierro, zinc, estradiol y proteínas) habitualmente por dietas de adelgazamiento (Loh SH, 2018).

-Es una causa común de alopecia difusa no cicatricial. A pesar de producir adelgazamiento del pelo y también recesión temporal, no sigue el patrón de la alopecia androgénica. La caída puede llegar a ser tan intensa que se llegue a perder un tercio del cabello.

-Los pacientes pueden tener ansiedad porque temen quedarse calvos.

-En algunos casos el ET puede convertirse en una patología crónica si el proceso estresante persiste más de 6 meses y va fluctuando durante años. Esta variante es más frecuente en mujeres de entre 40 y 50 años y la causa suelen ser procesos febriles, estrés o enfermedades sistémicas.

-La exploración del cuero cabelludo es normal, sin cicatrices, descamación ni inflamación. Pueden caer mechones enteros de cabello en telogén y el cabello pierde color y brillo (Malkud S, 2015).

-El “test del tirón” (traccionar varios mechones de 20-30 pelos) es fuertemente positivo (caen 3 o más cabellos de diversas áreas en lugar de 1 o 2 de algún punto, sin haberse lavado el cabello en las últimas 24 horas).

-La etiología se suele determinar mediante una historia detallada. Además, debemos solicitar el hemograma, para descartar anemia, ferritina sérica y la función tiroidea (T3, T4 y TSH).

-Habitualmente no se realiza biopsia. Cuando la causa no queda clara y el cuadro es persistente, el análisis histológico revela que no existe fibrosis ni inflamación y que el número de folículos pilosos en telogén es superior al 10% considerado normal.

-Se debe diferenciar de la alopecia androgénica, la alopecia areata difusa y las alopecias secundarias.



Efluvio telogenico por crisis tirotoxica L73.0; caida difusa y brusca de cabello secundaria a liberación masiva de TSH


Efluvio telogenico por crisis tirotoxica L73.0; caida difusa y brusca de cabello tras un estrés significativo

Tratamiento

-Tranquilizar a los pacientes y explicar la evolución natural de la enfermedad y los posibles desencadenantes (traumas médicos, quirúrgicos, enfermedades tiroideas), con recrecimiento del pelo a los 3-6 meses. El estrés es uno de los mayores contribuyentes al ET por lo que se deberá corregir en la medida de lo posible.

-Evitar los fármacos inductores del catagén (β-bloqueantes, retinoides, anticoagulantes, antitiroideos).

-Corregir los trastornos endocrinos que inducen catagén como disfunción tiroidea, hiperandrogenismo o hiperprolactinaemia.

-Dar terapia de sustitución en caso de déficit de hierro, estradiol o proteínas. Mantener la ferritina sérica por encima de 40-60 ng/dl. Podemos administrar sulfato ferroso 300 mg 3-4 veces al día durante unos 6 meses. Realizar una dieta equilibrada (no se ha demostrado que los suplementos vitamínicos ni la biotina tengan efecto sobre la caída de pelo).

-Se puede administrar minoxidil tópico ya que es un fármaco que prolonga el anagén.


ALOPECIAS NO CICATRICIALES LOCALIZADAS

1. Alopecia areata (AA)

-Es la más frecuente de las alopecias no cicatriciales localizadas y la segunda alopecia en frecuencia después de la alopecia androgénica. Puede afectar hasta el 2% de la población y se presenta normalmente en pacientes menores de 40 años.

-Es de etiología autoinmune sobre un paciente con susceptibilidad genética. El ataque autoinmune por las células CD4+ y CD8+ de los bulbos pilosos daría lugar a una transición prematura de los folículos pilosos de catagén a telogén. Se ha encontrado además una reducción significativa de las células Treg CD4+FoxP3+ y CD25+FoxP3+, lo que facilitaría el mantenimiento de la reacción (Speiser JJ, 2019). En esta reacción estarían implicados polimorfismos genéticos del gen TCF7L2, perteneciente a la vía de señales Wnt/β-catenina, que regula el ciclo del pelo (Rajabi F, 2019).

-Además existen múltiples agravantes o desencadenantes como infecciones, estrés, vacunas, fármacos y alteraciones hormonales (afectación tiroidea, menopausia y embarazo).

-Se caracteriza clínicamente por una o varias placas de alopecia que suelen aparecer en el cuero cabelludo, aunque se pueden producir en otras áreas pilosas como la región de la barba en el hombre y en las cejas o las pestanas o cualquier otra área pilosa en ambos sexos.

-La piel afectada es del color normal o ligeramente eritematosa y puede estar ligeramente deprimida o edematosa.

-En la periferia de lesiones activas pueden verse pelos peládicos (en forma de bate del beisbol o en signo de exclamación, con la base más fina que la zona distal).

-Estas placas pueden expandirse o aparecer de nuevas pudiendo confluir.

-En la fase de repoblación de las placas, el primer pelo que aparece es fino y despigmentado, adquiriendo el color normal y el grosor con el paso del tiempo. Es interesante destacar que el cabello canoso es más resistente y suele respetarse en este tipo de alopecias. Se cree que es debido a que el ataque autoinmune en la región del bulbo se produce durante la producción de pigmento de éste.

-El patrón más común de alopecia areata es en la forma de 1-2 pequeñas placas de 1-3 cm de diámetro en el interior de cuero cabelludo. Rara vez pueden progresar a la pérdida total del cabello en cuero cabelludo (alopecia total) o de toda la superficie corporal (alopecia universal). También existe el patrón ofiásico en el que la pérdida de cabello se produce alrededor de la circunferencia del cuero cabelludo que tiene menor probabilidad de repoblación.

-El pronóstico de la alopecia areata suele ser bueno, en especial en las formas limitadas y estables, debido a que no se destruyen los folículos pilosos y hasta en la mitad de los pacientes, las placas pueden recuperarse en el primer año incluso sin tratamiento.

-Ahora bien, el curso de la enfermedad es variable, con recurrencias frecuentes que se pueden ir repitiendo a lo largo de los años (sobre todo en casos extensos). Existen casos de progresión rápida a alopecia total o universal con muy mal pronóstico. En un estudio realizado en Corea se comprobó que en las formas localizadas de AA (1 o pocas placas pequeñas) se conseguía una repoblación completa en el 65% de los casos y casi completa en más del 90%, similar a la de las formas con pérdida moderada sin afectación de la zona temporal, mientras que las formas moderadas con afectación de la zona temporal la repoblación fue completa en menos de la mitad de los casos. Cuando las placas afectaban más de la mitad del cuero cabelludo de forma difusa únicamente se conseguía la repoblación completa en un 25% de pacientes y entre los que tenían una alopecia total o subtotal volvían a la situación basal algo más del 15%. En este estudio se comprobó que la afectación del área temporal era un factor de riesgo independiente (Lee S, 2019).

-La edad de inicio es otro de los factores a tener en cuenta de cara al pronóstico. En un estudio retrospectivo realizado en Israel sobre 104 casos de alopecia areata, 31 de inicio infantil, 63 de inicio en adultos y 10 de inicio tardío, se observó repoblación en un 74%, 94% y 100% de los casos respectivamente. La frecuencia de las recidivas fue elevada (52% en las de inicio infantil, 44% en las de inicio adulto y 30% en la de inicio tardío), aunque casi el 80% de los casos se produjeron en los 4 primeros años y fueron declinando con el tiempo. Igualmente la gravedad de la enfermedad, la duración del episodio inicial y la tasa de recidivas fue menor entre los pacientes mayores (Lyakhovitsky A, 2019).

-La alopecia areata puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso, vitíligo, psoriasis, artritis reumatoide o enfermedad inflamatoria intestinal, aunque se asocia con mayor frecuencia a enfermedad tiroidea autoinmune, por lo que algunos autores recomiendan determinar la función tiroidea y los autoanticuerpos en todos los pacientes con AA (Lee S, 2019).

-También tiene una importante repercusión sobre el estado de ánimo de los pacientes y su calidad de vida. En un metaanálisis y revisión sistemática sobre 21 estudios con más de 2500 participantes se determinó que el DLQI (Dermatology Life Quality Index) promedio era de 6,3, mientras que los estudios del SF-36 pusieron evidencia que se afectaba el área de las emociones, la salud mental y los dominios de vitalidad (P<0,001) (Rencz F, 2016). En los casos más severos el uso de peluca produjo un impacto positivo.

-Se debe diferenciar de las otras formas de alopecia localizada en placas como la tiña capitis tonsurante, la falsa tiña amiantácea, la tricotilomanía y las alopecias cicatriciales.



Alopecia areata L63; placas completamente alopécicas de aparición brusca, sin descamación ni cicatrices, dispersas por el cuero cabelludo


Alopecia areata L63; placas alopécicas sin descamación ni cicatrices con gran número de pelos peládicos (en signo de exclamación)


Alopecia areata L63; placas completamente alopécicas sin descamación ni cicatrices


Alopecia areata L63; placa alopécica con lanugo fino de repoblación junto con pelos peládicos en la parte inferior (más gruesos y duros de la punta, en "signo de exclamación")


Alopecia areata ofiásica L63.2 pelos peládicos (pelos más gruesos de la parte dista que proximal, en "signos de exclamación"). Detalle


Alopecia areata ofiásica L63; placa completamente alopédica de aparición brusca que afecta el borde libre del cuero cabelludo. Se observan pelos peládicos


Alopecia areata ofiásica L63; repoblación del 50% tras la infiltracion de corticoides


Alopecia areata de la ceja L63. Dos placas completamnente alopécicas de 0.5-1 cm, en el tercio medial de la ceja. Aparición brusca


Alopecia areata de la barba L63; placa completamente alopécica, de aparición brusca, sin descamación ni cicatrices en la zona del bigote


Alopecia areata de la barba L63; pérdida del 80% del pelo de la barba, de forma asimétrica en brotes sucesivos sin descamación ni cicatrices


Alopecia areata severa en un niño L63.1; pérdida brusca de más del 50% del cabello de la región occipital y temporal que afecta el borde del pelo (ofiásica)


Alopecia areata severa L63.1; pérdida brusca del 40% del cabello de la región occipital que afecta el borde del pelo (ofiásica)


Alopecia areata total L63.0; afectación de todo el cuero cabelludo, preservándose el vello axilar y pubiano


Alopecia areata severa L63.1; afectación del pelo de las piernas en el contexto de una alopecia areata extensa y clásica del cuero cabelludo. La afectación de zonas diferentes del cuero cabelludo implica un peor pronóstico

Tratamiento

1) Tratamiento tópico

-No se dispone todavía de un tratamiento curativo para la AA. Con los fármacos disponibles se puede conseguir el recrecimiento del pelo en 3-6 meses, aunque la AA también puede mejorar espontáneamente en dicho plazo.

-La elección del tratamiento dependerá de la extensión de la alopecia y de la edad del paciente. En los niños, cuando la pérdida de cabello es inferior al 30%, se utiliza el tratamiento tópico con corticoides tópicos, antralina o minoxidil. En los adultos podemos añadir corticoides intralesionales. En los casos muy extensos se puede ensayar la inmunoterapia tópica con difenciprona y, de forma seleccionada en adultos, los corticoides sistémicos y los inmunosepresores, valorando juntamente con el paciente el cociente riesgo-beneficio (Abal Díaz L, 2010).

-El pronóstico es incierto cuando hay afectación de más del 30% del cuero cabelludo mientras que los resultados son muy pobres en pacientes con alopecia total y universal.

-Los corticoides tópicos son el principal tratamiento para la alopecia areata localizada (Pratt CH, 2017). Se suelen usar los de potencia elevada como el dipropionato de betametasona al 0.05% dos veces al día o el propionato de clobetasol al 0.05% cada 24 horas, durante un plazo de tres a seis meses. En la barba se utilizan los corticoides de potencia media. Los corticoides tópicos son el tratamiento de primera elección en los niños (ver tema 2 Bases para el tratamiento). Suelen ser mejor aceptados en vehículos adecuados para las zonas pilosas como las lociones, espumas o champús, aunque si se aplican en crema su acción es más persistente. Como efectos secundarios pueden producir foliculitis y atrofia.

-Las inyecciones de corticoides intralesionales parecen ser algo más eficaces y suelen indicarse como segunda intención. No se recomiendan en pacientes con grandes placas de alopecia o si hay una mala tolerancia a las inyecciones. Se inyecta acetónido de triamcinolona (TA) en la parte inferior de la dermis a una concentración de 4-5 mg/ml (0.1 ml de un vial de TA de 40 mg diluido en 0.9 ml de suero). Las infiltraciones pueden repetirse una o 2 veces al mes. A los 2 o 3 meses suelen verse mechones de cabello nuevo en el punto de inyección. También puede infiltrarse la barba y las cejas aunque a una concentración de 2.5 mg/ml (0.05 ml del vial en 0.95 ml de suero). El principal inconveniente es que las inyecciones son dolorosas y el efecto secundario más frecuente es la producción de atrofia, que suele recuperarse en pocos meses. Se han de utilizar con cautela cuando la afectación es superior al 30% del cuero cabelludo por la posibilidad de efectos secundarios sistémicos.

-Otra alternativa es el minoxidil. Se emplea por lo general al 5%, tanto en niños como en adultos. Puede usarse en el cuero cabelludo, en la zona de la barba y en las cejas. Se aplica 2 veces al día, apreciándose crecimiento del pelo al cabo de 3 o 4 meses. Su efectividad aumenta si lo combinamos con una crema de corticoides potentes o con antralina. En ambos casos la crema se aplica 2 horas después del minoxidil. No es efectivo en el tratamiento de la AA total. En un metanálisis y estudio sistemático de 80 intervenciones con minoxidil 5% controlados con placebo, se comprobó, con una evidencia de calidad moderada, que era más efectivo que el placebo (RR 8.37, IC 95% 3.16 - 22.14), sin que produjera efectos adversos (Freire PCB, 2019).

-La antralina o ditranol en crema lavable es uno de los tratamientos más recomendables en niños con AA relativamente extensa. También se utiliza en adultos, habitualmente combinándolo con otros tratamientos. El crecimiento del pelo se aprecia a los 2 o 3 meses. Se recomienda el tratamiento de contacto "corto", en el que el paciente se lava la cabeza al cabo de 20-30 minutos de haberse aplicado la crema de antralina a una concentración que oscila entre el 0.25% y el 1% (ver tema 2 Bases para el tratamiento). Se debe aplicar con sumo cuidado, entregando al paciente instrucciones por escrito respecto al modo de aplicación. Puede causar irritación con enrojecimiento, prurito e incluso escozor y dolor. Nunca debe aplicarse en las cejas para evitar que toque en los ojos. También puede teñir la ropa y los objetos de forma permanente. En un estudio realizado a 37 niños con AA que habían recibido previamente otros tratamientos tópicos, con la aplicación de una crema de antralina se consiguió una repoblación completa en una tercera parte de los mismos y una repoblación de al menos un 50% en el resto a los 3 meses de tratamiento (Wu SZ, 2018). 

-De forma experimental se están utilizando los inhibidores de la Janus kinase con buenos resultados, aunque de momento no son concluyentes (Hosking AM, 2018).


2. Tratamiento sistémico

-Los corticoides sistémicos se han usado en la AA rápidamente progresiva con afectación de más del 50% de la superficie del cuero cabelludo para frenar la caída del cabello y estimular el recrecimiento del mismo. Se emplean a dosis elevadas o en forma de pulsos a unas dosis de 500 mg de metilprednisolona i.v. durante 3 días consecutivos al mes por un plazo de 3 meses. En un estudio sobre 15 pacientes con AA, se observó recrecimiento significativo en 2/4 pacientes con AA severa multifocal, en 1/8 con alopecia universal y en 0/3 con alopecia total (Açıkgöz G, 2014). Son más efectivos si se emplean en casos menos graves con pérdidas de menos del 50% del cabello y menos de 6 meses de evolución. En estos casos sólo se necesitaron 2 pulsos para que se desarrollaran los pelos vellosos, con una tasa de respuesta del 100% (Yoshimasu T, 2016). Los corticoides sistémicos se han utilizado incluso para los casos graves de AA infantil. En un estudio abierto observacional sobre 13 niños (7 con alopecia total o universal y 6 con AA multifocal afectando más del 50% del cuero cabelludo) se realizó un tratamiento inicial con 2 mg/kg v.o. y posterior reducción progresiva por debajo de los umbrales del síndrome de Cushing de mantenimiento durante 9 semanas, obteniéndose un recrecimiento completo del 62% de los casos en unas 6 semanas. Tras un seguimiento de 3 años, los efectos adversos (EA) observados fueron aumento de peso (1-3 kg) en todos los niños y acné leve en el 23% de los casos (Jahn-Bassler K, 2017). Ahora bien las recaídas son muy frecuentes y los efectos secundarios importantes, lo que se ha de sopesar con los padres.

-Igualmente se han usado los corticoides i.m., como la triamcinolona acetónido, con muy buenos resultados. En un estudio se administró 1 vial de 40 mg al mes durante 3-6 meses en 27 pacientes con AA con una extensión de más del 25% del cuero cabelludo, refractaria a los corticoides sistémicos y a la inmunoterapia con DCP, obteniéndose una tasa de respuesta del 63%, sin presentar reactivación de la enfermedad en los meses siguientes a la finalización del tratamiento. La tasa de recrecimiento del pelo se correlacionó negativamente con la extensión inicial de la alopecia, la recuperación de la función adrenal se consiguió en 3 meses y los EA únicamente se dieron en mujeres (dismenorrea y osteoporosis) (Seo J, 2017).

-Con el fin de evitar las recidivas que se presentan que se presentan en la mayoría de casos con formas graves de AA, algunos autores recomiendan el uso de metotrexate (MTX) a dosis anti-inflamatorias de 10-15 mg/semana de mantenimiento. En una revisión que incluía 2 estudios prospectivos y 11 retrospectivos sobre 226 pacientes con alopecia de más de un 30%, utilizando corticoides sistémicos como inducción se consiguió un recrecimiento de más del 50% del cabello (incluso completo) en un 20-90% de los pacientes, pero después se produjo una recaída en un 20-80%, con recrecimiento variable. Se trataba de pequeñas series con pocos detalles sobre el seguimiento. Los EA se dieron en el 7 al 60% de los casos. Se apreció una evidencia escasa para decir si el MTX es útil para mantener el recrecimiento del pelo en la AA extensa pero sí que parece evidente que el MTX ayuda a inducir el recrecimiento en combinación con los corticoides sistémicos (Browne R, 2018).


2. Tricotilomanía

-Se produce por el hábito de arrancarse el pelo de forma recurrente, sobre todo del cuero cabelludo, de las cejas y de las pestañas (Fernández JM, 2015). Ello da lugar a una alopecia localizada, total o parcial. En el DSM-V se encuentra en el apartado de “TOC y trastornos relacionados”.

-Clínicamente se pueden observar cabellos normales entre las zonas de alopecia, junto con cabellos rotos a diferentes longitudes y retorcidos e incluso hematomas perifoliculares.

-Se acompaña de intentos repetidos de dejar de arrancar el pelo, ya que esta acción causa malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, laboral u otras áreas importantes de funcionamiento.

-El arrancamiento del pelo se puede producir por un sentimiento de ansiedad o de aburrimiento. Se suele preceder de un creciente sentimiento de tensión, inmediatamente antes de arrancarse el pelo o cuando se intenta resistir el impulso de arrancárselo. En los instantes posteriores, una vez se ha arrancado, se obtiene una sensación de placer o de alivio gratificante.

-Su prevalencia anual en población general está entre el 1 y el 2%, siendo más frecuente en mujeres y existe una vulnerabilidad genética.

-Mediante dermatoscopia se observan puntos negros, pelos en tirabuzón o en gancho, cabellos rotos a diferentes longitudes con las puntas deshilachadas o abiertas (tricoptilosis). No se aprecian pelos en signo de admiración (Martín JM, 2019).

-Hay diferentes variantes de esta enfermedad: desde pacientes que presentan satisfacción con el afeitado del pelo, morderlo o hasta tragárselo, con el riesgo de producir obstrucciones digestivas (tricobezoar).

-El curso de la enfermedad es crónico y fluctuante.

-Estos pacientes tienen mayor tendencia a la ansiedad, a un trastorno depresivo mayor, a TOC y a los trastornos disociativos. Además, en su mayor parte presentan otras conductas repetitivas como son pellizcarse la piel, morderse las uñas y mordisquearse los labios.

-Se debe diferenciar de la alopecia areata, la tiña capitis, o el efluvio telógeno.



Tricotilomania F63.3; alopecia por la obsesión de traccionarse el cabello, alopecia parcial y pelos retorcidos y rotos a diferentes alturas. Ausencia de pelos peládicos; presencia de ostiums foliculos


Tricotilomania F63.3; obsesión por traccionarse el cabello y arrancarlo; alopecia parcial de pelos retorcidos y rotos a diferentes alturas


Tricotilomania F63.3; obsesión por traccionarse el cabello, alopecia parcial y pelos retorcidos y rotos a diferentes alturas. Ausencia de pelos peládicos; presencia de ostiums foliculares


Tricotilomania F63.3; obsesión por traccionarse el cabello, alopecia parcial y pelos retorcidos y rotos a diferentes alturas. Ausencia de pelos peládicos; presencia de ostiums foliculares

Tratamiento

-Es importante informar sobre la enfermedad, monitorizando la conducta y llevando un registro de la misma, apoyar al paciente y tratar los sentimientos de culpa.

-El dermatólogo puede recomendar algunas técnicas como el empleo de guantes para dormir, cortar las uñas, aplicar vaselina o aceite en el cuero cabelludo y las curas oclusivas.

-Existen fármacos tópicos para disminuir sensaciones locales que preceden a los episodios de arrancamiento, como los corticoides o la capsaicina tópicos, pudiéndose usar antibióticos tópicos si hay signos de infección.

-Los ISRS como la sertralina, a una dosis inicial de 25-50 mg/día y de mantenimiento de 50-200 mg/día, la fluvoxamina (empezar con 50 mg/día, aumentar 50 mg/día cada 4-7 días hasta un máximo de 300 mg/día) y la clomipramina son útiles en el tratamiento de la tricotilomanía. En casos resistentes se puede potenciar la acción de los ISRS con antipsicóticos atípicos, como la risperidona, la quetiapina y la olanzapina. También parecen ser efectivos lamotrigina, N-Acetilcisteina, inositol y naltrexona (Sani G, 2019).

-En niños y embarazadas debe evitarse el tratamiento farmacológico excepto en presencia de comorbilidad importante que provoque deterioro funcional extremo.

-Lo más efectivo parece ser la combinación de tratamiento psicofarmacológico y terapia conductual, siendo el entrenamiento en inversión de hábitos la técnica conductual de elección.


ALOPECIAS CICATRICIALES

-Aunque se desconoce con precisión su etiopatogénesis, se cree que son debidas a una pérdida del privilegio inmune de las células madre del bulbo piloso, lo que permite que se expongan a un ataque autoinmune, que causa un daño irreversible de dichas células madre con la posterior pérdida permanente de cabello (Anzai A, 2019).

-En las alopecias cicatriciales  el infiltrado inflamatorio se localiza alrededor del bulbo. En fases más avanzadas las estructuras pilosebáceas son sustituidas por tejido cicatricial. Su etiología es muy diversa pero la clínica es similar. Por lo general se precisa la biopsia para confirmar el diagnóstico (Rigopoulos D, 2015). Según el tipo de infiltrado se clasifican en linfocíticas y neutrofílicas (Abal-Díaz L, 2012). Entre las primeras destacan el liquen plano pilar, la alopecia frontal fibrosante y el lupus eritematoso discoide y entre las segundas la foliculitis decalvante.


1. Liquen plano pilar (LPP)

-Se considera la forma más frecuente de alopecia cicatricial, siendo una variante folicular de liquen plano. Puede asociarse a liquen plano de mucosas, pero muy raramente se asocia a liquen plano de la piel.

-Su patogénesis no es bien conocida pero se cree que existe una reacción linfocítica contra un autoantígeno folicular que finalmente produce una destrucción irreversible de las células madre del folículo piloso. El FP es un mini-órgano complejo con ciclos constantes de crecimiento y regresión. Durante estos ciclos se produce una interrelación homeostática entre el FP y su microambiente inmune. Algunas partes del FP como el promontorio, durante todo el ciclo del pelo, y el bulbo, en la fase anagén, mantienen un privilegio inmune. Cuando pierden este privilegio se producen agregados de infiltrados inmunes alrededor del promontorio y del bulbo que lanzan un ataque inmune sobre el FP lo que provoca la alopecia (Anzai A, 2019).

-Se han propuesto múltiples desencadenantes de esta respuesta autoinmune como fármacos o virus

-Se inicia por prurito en el cuero cabelludo, con enrojecimiento y caída difusa del cabello. Seguidamente se forma un eritema perifolicular con hiperqueratosis folicular, en forma de pequeñas espículas, que en poco tiempo da lugar a áreas irregulares de alopecia cicatricial parcheada.

-Se han descrito 3 formas clínicas de liquen plano pilar: la forma clásica, consistente en placas dispersas al azar por todo el cuero cabelludo, la alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC), caracterizada por una sola placa de inicio en el vértex que se extiende centrífugamente de forma lenta durante años, llegando a medir 5-10 cm, y la alopecia frontal fibrosante (AFF) (ver más adelante) (Abal-Díaz L, 2012; Bolduc C, 2016).

-En un estudio realizado en Brasil sobre 80 casos de LPP se vio que más del 90% de los casos se producía en mujeres, que la forma de LPP clásico representaba casi dos tercios de los casos, la AFF cerca de un 30% y sólo 4 pacientes tenían la afectación central (Soares VC, 2015).

-El pronóstico de esta enfermedad es imprevisible, aunque normalmente existe una progresión continua que frena con el tratamiento pero sin llegar a estabilizarse por completo.



Alopecia cicatricial,liquen plano pilar L66.1; placa alopécica con ausencia de cuadrícula cutánea y hiperqueratosis folicular en la periferia 


Alopecia cicatricial por liquen plano pilar L66.1; placa alopécica con ausencia de cuadrícula cutánea y de los ostiums foliculares, con hiperqueratosis folicular en la periferia y en los orificios de salida del pelo


Alopecia cicatricial por liquen plano pilar L66.1; placa alopécica con ausencia de cuadrícula cutánea y de los ostiums foliculares, con hiperqueratosis folicular en la periferia y en los orificios de salida del pelo


Alopecia cicatricial por liquen plano pilar L66.1; placa alopécica con ausencia de cuadrícula cutánea y de los ostiums foliculares, con hiperqueratosis folicular en la periferia y en los orificios de salida del pelo

Tratamiento

-Es sintomático. Las cremas de corticoides tópicos potentes (dipropionato de betametasona o propionato de clobetasol), aplicadas una vez al día, alivian el prurito a la vez que evitar una mayor progresión de la enfermedad. De todos modos una vez se ha producido la cicatrización el cabello no se recupera.

-Algunos autores preconizan el uso de tratamientos agresivos en las fases precoces (inflamatorias), de la enfermedad, para evitar la aparición de las cicatrices. Se puede administrar prednisona oral, 0.5-1 mg/kg/d, ciclosporina A 3-5 mg/kg/d o metotrexato (MTX) 10-15 mg/semanal, hasta que ceda el prurito, el eritema y la descamación, y posteriormente reducir las dosis de forma gradual hasta suspenderlos. Otros tratamientos de efectividad más dudosa son la doxiciclina o los antimaláricos. En un estudio retrospectivo sobre 16 casos de LPP, 6 de ellos tratados con ciclosporina y 10 con MTX según la pauta mencionada anteriormente se observó mejoría franca del prurito, el eritema y la descamación, con una eficacia similar pero con una toleracia mejor del MTX (Bulbul Baskan E, 2018).

-Muchos pacientes se sienten confortables con el uso de una peluca. El trasplante capilar solamente estaría indicado en casos donde existe una remisión clínica mantenida.


2. Alopecia frontal fibrosante (AFF)

-Se considera una variante de liquen plano pilar, del que es histológicamente indistinguible (Wagner G, 2016).

-Es más frecuente en mujeres postmenopáusicas (posiblemente por cambios hormonales asociados a una peor regulación inmune asociada a la edad).

-Se cree que existe una repuesta inmune contra un autoantígeno folicular.

-Se trata de una alopecia fibrosante y progresiva que se presenta habitualmente como una banda sin pelo e hipopigmentada de entre 1 y 4 centímetros de ancho. En su interior pueden verse pelos aislados junto con eritema perifolicular e hiperqueratosis folicular.

-La banda alopécica se produce por recesión atrófica de la línea de implantación frontotemporal. La recesión es lenta y progresiva con pérdida de pelos en frente, patillas, cejas y, algunas veces, pestañas y axilas.

-El número de casos va en aumento como se refleja por el número creciente de publicaciones desde la descripción de Kosard en 1994, el número creciente de pacientes de las cohortes publicadas y los pacientes derivados a las clínicas especializadas (Mirmirani P, 2019). Por ello se especula la posible existencia de un factor ambiental acumulativo o tóxico como desencadenante del proceso.

-El pronóstico de la enfermedad es imprevisible pero suele progresar en el tiempo con o sin tratamiento.



Alopecia frontal fibrosante severa L66.8; recesión de la línea de implantación del pelo frontal con algunos cabellos aislados en la zona de progresión


Alopecia frontal fibrosante severa L66.8; recesión de la línea de implantación del pelo frontal junto con alopecia de las cejas (tatuadas)


Alopecia frontal fibrosante severa L66.8; recesión de la línea de implantación del pelo frontal con algunos cabellos aislados en la zona de progresión, Banda hipopigmentada frontal


Alopecia frontal fibrosante severa L66.8; recesión de la línea de implantación del pelo frontal con algunos cabellos aislados en la zona de progresión e hiperqueratosis flolicular a nivel de los ostiums


Alopecia frontal fibrosante severa L66.8; recesión de la línea de implantación del pelo temporal (pérdida de las patillas)


Alopecia frontal fibrosante severa L66.8; recesión de la línea de implantación del pelo frontotemporal con alopecia parcial y progresiva de las cejas


Alopecia frontal fibrosante severa L66.8; recesión de la línea de implantación del pelo frontal que alcanza más de 10 cm en una paciente con lupus ertematoso

Tratamiento

-Los corticoides tópicos potentes asociados a minoxidil tópico son considerados el tratamiento de primera elección en esta patología. Los corticoides intralesionales son más eficaces pero en zonas extensas pueden requerir múltiples inyecciones y no ser apropiados.

-También se ha descrito mejoría con antiandrógenos, antimaláricos, antibióticos e inmunosupresores sistémicos como la ciclosporina y los corticoides.

-De todos modos no se han realizado estudios aleatorizados y controlados y por tanto no existe evidencia de que algún régimen terapéutico frene la recesión de la línea de implantación del cabello ni que induzca el recrecimiento del pelo (To D, 2018).


3. Alopecia cicatricial en el Lupus eritematoso cutáneo crónico o discoide (LECC/LED)

-El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune. Se supone que algún antígeno folicular es el responsable de la reacción que da lugar a la alopecia localizada y que el interferón tiene un papel importante en la formación de las lesiones cicatriciales.

-Como en la cara, se presenta como una placa eritematoviolácea y descamativa que va creciendo en periferia al tiempo que cura centralmente dejando una zona de alopecia y atrofia cicatricial. En un tercio de los casos se trata de placas únicas pero en más del 50% de los casos las lesiones son múltiples (Fabbri P, 2004).

-En las fases iniciales predominan los infiltrados inflamatorios linfocíticos perifoliculares, centrados en el istmo del FP y el área de la desembocadura de la glándula sebácea, zona donde se localiza la protuberancia del pelo y que contiene las células madre foliculares. Ello conduce a destrucción tanto del pelo como de las glándulas sebáceas que son sustituidos por tractos fibrosos (Wilson CL, 1992). Se evidencia también atrofia epidérmica, hiperqueratosis folicular y degeneración vacuolar de la capa basal. Estos hallazgos se consideran diagnósticos. En fases avanzadas predomina la fibrosis y la biopsia no permite diferenciar el LED de las otras alopecias cicatriciales.

-En cerca de la mitad de los casos los ANA son positivos y en alrededor de un 25% también se detectan anticuerpos antitiroideos y anticardiolipina.

-Se han descrito algunos casos AFF asociados a LED (Nascimento LLD, 2018). Por otra parte, el LES se puede asociar a una alopecia difusa, que en la fase activa cursa con eritema y telangiectasias, con biopsia de LE, a un efluvio telogénico, con biopsia inespecífica, o a una alopecia parcheada, similar a la alopecia areata pero sin pelos peládicos (Concha JSS, 2018).

-El curso de la enfermedad es crónico con recurrencias frecuentes. Muy rara vez se consigue una repoblación de las zonas cicatriciales.



Alopecia cicatricial secundaria a lupus discoide del cuero cabelludo L93.0; placa de centro atrófico e hiperqueratósico y progresión periférica


Alopecia cicatricial secundaria a lupus discoide del cuero cabelludo L93.0; placa eritematosa de centro atrófico e hiperqueratósico y progresión periférica


Alopecia cicatricial secundaria a lupus discoide del cuero cabelludo L93.0; placa eritematosa de centro atrófico en paciente con LECC en otras áreas de la cara


Alopecia cicatricial secundaria a lupus discoide del cuero cabelludo L93.0; placa de centro atrófico y progresión periférica con hiperqueratosis folicular en paciente con LES (insuficiencia renal, ANA+, anticuerpos anticardiolipina)

Tratamiento

-El tratamiento del lupus discoide consisten en fotoevitación y la aplicación de corticoides tópicos de potencia elevada o intralesionales hasta conseguir que ceda la inflamación.

-También se pueden recomendar corticoides orales en casos de alopecia rápidamente progresiva o antimaláricos, como la hidroxicloroquina o la cloroquina, en algunos casos con muy buenos resultados (Igari S, 2018).

-Igualmente se han utilizado otros inmunosupresores como el metotrexato, la azatioprina o el micofenolato en casos de lupus discoide refractario.


4. Foliculitis decalvante

-Es una forma de alopecia cicatricial primaria neutrofílica, por las características del infiltrado inflamatorio asociado.

-Es menos frecuente que las anteriores entidades y sigue un curso crónico.

-Se caracteriza por la presencia de eritema perifolicular, pústulas foliculares y nódulos supurativos en cuero cabelludo, erosiones y costras exudativas y hemorrágicas (lesiones activas) y ausencia de ostiums foliculares, junto con orificios foliculares de los que salen varios cabellos juntos (“foliculitis en penacho”, visible también otras alopecias cicatriciales) como lesiones secundarias (Otberg N, 2008).

-La inflamación local produce dolor, quemazón y prurito. Es asimismo responsable de la destrucción folicular y la formación de tractos fibrosos.

-Se trata de una patología crónica que cursa a brotes.

-No se conoce la causa de esta enfermedad aunque se cree que existe una respuesta anómala a bacterias saprófitas de la piel, sobre todo Estafilococo Aureus. En un estudio se comprobó que E. Aureus colonizaba tanto las lesiones como la piel no lesionada y la dermis en el 80% de los casos y que la mejoría clínica coincidía con la desaparición de E. Aureus en todas las áreas estudiadas. De todos modos persistía una microbiota subepidérmica anormal que podría actuar como reservorio y explicaría la cronicidad de la FD (Matard B, 2019).



Alopecia cicatricial por foliculitis decalvante L66.2;  nódulos supurativos que dejan cicatriz en cuero  cabelludo; evolución crónica


Alopecia cicatricial por folicullitis decalvante L66.2; papulopústulas y nódulos supurativos que dejan cicatriz; evolución crónica


Alopecia cicatricial por folicullitis decalvante; papulopústulas, nódulos supurativos y costras que dejan cicatriz; evolución crónica

Tratamiento

-El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación, y con ello la sintomatología, y prevenir la formación de cicatrices permanentes causantes de la alopecia. Para ello es importante controlar la sobreproliferación de estafilococo aureus

-Los tratamientos más efectivos consisten en pautas antibióticas con doxiciclina 100 mg/d durante 3 meses o bien la combinación de rifampicina y clindamicina (Vañó-Galván S, 2015).

-De todos modos la recidiva es la regla.

-Algunos casos han obtenido la curación con la administración de ácido fusídico oral 500 mg/8 horas durante 2-8 semanas (Pimenta R, 2019).

-Igualmente parecen haberse curado algunos pacientes tratados con isotretinoína oral. En un estudio retrospectivo sobre 39 varones de 37.9 ± 15.5 años que fueron tratados con isotretinoína oral a una dosis de 0.1-1 mg/kg/d (10-90 mg/d) durante 2.5 meses de promedio se comprobó que el 82% curaron con este tratamiento, en especial los que recibieron 0.4 o más mg/kg/d durante al menos 3 meses, y un 66% no recidivaron tras un seguimiento de 1 año (Aksoy B, 2018).


5. Acné queloidal (Foliculitis queloidal de la nuca)

-Se considera una pseudofoliculitis, una reacción inflamatoria debida a pelos incurvados, enclavados en la piel.

-Es típica de pacientes con fototipos oscuros (descendientes de africanos y más rara vez asiáticos y latinos) (Ogunbiyi A, 2016; Na K, 2017).

-Aparece más frecuentemente en la zona occipital en forma de pápulas, alguna pústula y pequeños nódulos en la zona occipital inferior pilosa.

-Los nódulos inflamatorios se convierten en pequeñas cicatrices sin pelo que pueden evolucionar a cicatrices queloideas, siendo una patología crónica y con una alta recurrencia.

-En algunos casos se ha asociado a pseudofoliculitis de la barba (East-Innis ADC, 2017).



Acne queloidal de la nuca L73.0; alopecia cicatricial secundaria a pseudofoliculitis de la nuca; papulopústulas y cicatrices queloideas


Acne queloidal de la nuca L73.0; alopecia cicatricial secundaria a pseudofoliculitis de la nuca; papulopústulas y cicatrices queloideas


Acne queloidal de la nuca en un paciente de color L73.0; alopecia cicatricial secundaria a pseudofoliculitis de la nuca por pelos incurvados y afeitado del cabello; cicatrices queloideas

Tratamiento

-Los principales tratamientos descritos para esta entidad son las tetraciclinas orales e isotretinoína para controlar la enfermedad y prevenir recidivas así como la infiltración de corticoides intralesionales.

-También se ha utilizado la escisión en el caso de cicatrices queloideas o diversos tipos de láser (Maranda EL, 2016).

-Como medidas preventivas se recomienda no apurar el corte del pelo y no utilizar lociones oleosas para el cuidado del cabello por su posible efecto oclusor sobre el folículo.


LA UNIDAD UNGUEAL

-El aparato ungueal o unidad ungueal comprende la uña propiamente dicha o lámina ungueal, los tejidos blandos circundantes y su vasculatura e inervación, que derivan de la falange distal (de Berker D, 2013).

-La lámina ungueal es una estructura queratinizada y laminada que descansa proximalmente sobre la matriz ungueal, mientras la parte media y final lo hace sobre un epitelio escamoso queratinizado, el lecho ungueal, que fija firmemente la uña a la falange distal.

-Su principal función consiste en cubrir y proteger el extremo distal del dedo. También es importante en la prensión de objetos finos y, en los animales, formando parte del sistema inmune innato, ya que el rascado es muy útil para eliminar parásitos (Saito M, 2015).

-Comparte algunos aspectos biológicos e inmunológicos con el FP, ya que su homeostasis y desarrollo requiere un  íntimo contacto e interaciones epitelio-mesénquima que implican señales de la vía Wnt. Además, como el promontorio y el bulbo del pelo en anagén, la matriz ungueal representa un nicho con privilegios inmunes.

-La matriz ungueal está compuesta por un grupo de células basaloides que se multiplican y queratinizan sin formar gránulos de queratohialina. Da lugar a la uña y contiene las células madre que tienen privilegios inmunes. Se sitúa en gran parte bajo el pliegue ungueal proximal donde se denomina eponiquio. Su parte distal o lúnula se visualiza en forma de media luna de color blanquecino (Haneke E, 2015).

-Está limitada por dos pliegues laterales y uno proximal. Este último se prolonga por una banda completamente queratinizada que se conoce como cúticula. Dichos pliegues son el marco de crecimiento de la uña.

-La piel situada bajo el extremo libre distal de la uña se conoce como hiponiquio y forma una barrera natural en el punto de separación fisiológico entre la lámina ungueal y su lecho. La punta de los dedos es muy rica en terminaciones nerviosas.

-Entre estos epitelios y el hueso de la falange distal se sitúan los tejidos conectivos que intervienen en la regeneración epitelial.

-Los melanocitos se sitúan entre los queratinocitos de la capa basal y suprabasal de la matriz ungueal donde se han calculado unos 7 melanocitos por mm que se disponen de una forma irregular con sus correspondientes dendritas. También se han localizado de 0 a 5 melanocitos por mm en la capa basal del lecho ungueal y en la cara ventral del eponiquio (Perrin C, 2018). En esta localización se ven especialmente bien con HMB45 ya que hay muchos queratinocitos pigmentados que pueden confundirse con un melanoma.

-La dermatoscopia (onicoscopia) es útil en el diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas subungueales (hematoma subungueal, pigmentación racial, pigmentación exógena, infección fúngica o bacteriana, mácula melanocítica benigna, melanoma subungueal). En el melanoma suelen existir bandas de diferentes colores (o de un color uniformemente negro) y grosor, miden por lo general más de 3 mm y ocupan más del 40% de la anchura de la uña. Permite asimismo analizar la vasculatura periungueal (“capilaroscopia del pliegue ungueal”) en caso de colagenosis, vasculitis o enfermedad de Raynaud, en las que pueden observarse capilares gruesos y tortuosos con isquemia distal y hemorragias en la cutícula (Grover C, 2017).

-La mitad de los trastornos de las uñas son de origen infeccioso, cerca del 20% de causa inflamatoria y un 5% son neoplasias y cambios en la distribución del pigmento melánico. La mayoría pueden identificarse por el aspecto clínico y dermatoscópico. En muchos casos se debe hacer un estudio microbiológico (en especial KOH y cultivo en Saboureaud del material queratósico subungueal o de la propia lámina ungueal). Alrededor del 10% de la población sufre onicomicosis (Reinig E, 2015).

-En caso de patología tumoral será preciso realizar una biopsia de la matriz o del lecho ungueal, previa extracción de la uña, para el estudio histológico. Su obtención no está exenta de dificultades. Los patólogos se quejan de recibir las biopsias fragmentadas o sin orientación (sería conveniente adjuntar un dibujo) y de que el material en muchas ocasiones es insuficiente para el diagnóstico. Todo ello contribuye a que el diagnóstico del melanoma subungueal se difiera unos 2 años, con lo que la supervivencia a 10 años sea de poco más del 40% (Wollina U, 2016).


TRASTORNOS COMUNES DE LAS UÑAS

1. Alteraciones del color

1a. Leuconiquia

-Cuando la lámina ungueal, adquiere un color blanquecino debido a una queratinización alterada. Puede ser parcial o completa. La leuconiquia distal es típica de la psoriasis y las onicomicosis. Cuando la afectación es proximal puede estar causada por una onicomicosis (onicomicosis superficial proximal) y también puede reflejar una insuficiencia hepática, renal, diabetes o cardiopatías.



Leuconiquia en la superficie unguel e hiperqueratosis subungueal de la primera uña del pie; onicomicosis blanca superficial B35.1; tinea unguium


Leuconiquia en la superficie unguel e hiperqueratosis subungueal de la primera uña del pie; onicomicosis blanca superficial B35.1; tinea unguium


Leuconiquia distal en mancha de aceite en paciente con psoriasis unguel L40.7


 
Leuconiquia distal en mancha de aceite y hoyuelos (pitting) en paciente con psoriasis unguel L40.7

1b. Hemorragias en astilla

-Hemorragias longitudinales del lecho ungueal distal, siguiendo el trayecto de los vasos subungueales. Se asocian a traumatismos externos, psoriasis, endocarditis bacteriana, colagenosis, vasculitis o síndrome antifosfolípido. También pueden verse hemorragias longitudinales en la cutícula.



Hemorragias subungueles en astilla y en la cutícula ungueal en el curso de un síndrome de Behçet M35.2; hemorragias lineales bajo las uñas y en las cutículas e hipertrofia cuticular


Hemorragias subungueles en astilla y en la cutícula ungueal en el curso de un lupus eritematoso sistémico M32.19; hemorragias lineales bajo las uñas y en las cutículas e hipertrofia cuticular


Hemorragias subungueles en astilla y en la cutícula ungueal en el curso de un lupus eritematoso sistémico M32.19; hemorragias lineales bajo las uñas y en las cutículas e hipertrofia cuticular

1c. Melanoníquia longitudinal o estriata

-Consiste en una banda pigmentada subungueal marrón, negra o gris-azulada (Ko D, 2019).

-La pigmentación subungueal puede estar causada por un hematoma subungueal, por pigmentos exógenos provenientes del ambiente laboral, por infecciones fúngicas o bacterianas que produzcan pigmento, por fármacos o puede tratarse de bandas melánicas secundarias a una activación o a una hiperplasia melanocítica o bien a un melanoma subungueal (MSU).

-El MSU representa aproximadamente un 2-3% de todos los melanomas (el 20-30% en pacientes asiáticos o afroamericanos). Suele diagnosticarse con retraso, cuando mide más de 3 mm de Breslow, por lo que suele tener un peor pronóstico (ver también tema 17 "Nevus y melanomas").

-Debe sospecharse cuando una banda de melanoníquia longitudinal tiene 2 o más criterios del ABCDEF de la uña Age (edad superior a 50 años, Afroamericanos, Asiáticos); Banda de 3 o más mm de ancho, Brown-to-Black (de color marrón a negro), Borde irregular; Cambiante; Dedo pulgar; Extensión del pigmento más allá del pliegue ungueal (signo de Hutchinson); Familiar de primer grado con historia de melanoma o nevos displásicos.

-Para el diagnóstico se debe realizar una biopsia de la matriz ungueal.



Melanoniquia L60.81; banda pigmentada de color marrón uniforme de unos 3 mm de ancho en un niño. No afectación de la cutícula. Nevus melanocítico de la matriz ungueal


Melanoniquia L60.81; banda pigmentada de color marrón-gris uniforme, de más de 10 años de evolución y 2 mm de ancho. No afectación de la matriz ungueal. Nevus melanocítico


Melanoniquia L60.81; múltiples bandas pigmentadas de color marrón-gris uniforme. Ancho 2-4 mm, sin afectación de la cutícula en un pacieente  en tratamiento oncológico para un carcinoma pulmonar


Hematoma subungueal S60.10


Melanoma lentiginoso acral C43.92; mácula policroma que ocupa el lecho ungueal en el pulpejo del primer dedo del pie junto a junto a lesión ulcerada que destruye la lámina ungueal


Melanoma lentiginoso acral C43.92; mácula hiperpigmentada, casi negra, bajo la uña del primer dedo del pie, que se extiende hacia el pulpejo


Melanoma subunguel C43.92; banda hiperpigmentada, casi negra, bajo la uña del tercer dedo de la pie, de 5 mm de ancho

2. Alteraciones del crecimiento

2a. Onicogrifosis

-Engrosamiento y deformidad de la uña por queratinización anormal secundaria a causa traumática. Traumatismos sucesivos frenan el crecimiento de la uña en las zonas de la matriz más presionada y la zona de la matriz con mayor crecimiento determina la dirección de la deformidad.

-Se suele ver en el primer dedo del pie.

 



Onicogrifosis L60.2; engrosamiento y aumento de la curvatura de la uña en espiral de causa traumática


Onicogrifosis L60.2; engrosamiento de la uña de forma escalada por causa traumática

2b. Surcos transversales o de Beau

-Cuando se frena el crecimiento de la uña por procesos locales como traumatismos, enfermedad sistémica o malnutrición, se produce un freno brusco en el crecimiento de la uña que da lugar a un surco o depresión transversal en la uña saliente cuando se reinicia el recrecimiento.

-Cuando los eventos son sucesivos se pueden ver líneas paralelas.

 



Lineas de Beau L60.4; linea horizontal producida por un tramatismo sobre la matriz ungueal de hace unos 6 meses


Líneas de Beau L60.4; linea horizontal producida por un tramatismo en un descenso de montaña

3. Alteraciones de la superficie

3a. Hoyuelos o pitting

-Depresiones puntiformes en la lámina. Se asocian a psoriasis, alopecia areata o liquen plano.



Hoyuelos, piqueteado (pitting) ungueal L60.8. Las causas más frecuentes de pitting ungueal son la psoriasis y la alopecia areata grave


Hoyuelos, piqueteado (pitting) ungueal L60.8 en paciente con alopecia areata grave


Piqueteado ungueal, hiperqueratosis subungueal y leuconiquia distal, psoriasis de las uñas L40.7

3b. Traquioniquia

-Se caracteriza por adelgazamiento de toda la lámina ungueal junto con estriaciones longitudinales que le proporcionan un tacto de rugosidad y un aspecto deslustrado.

-Si es única suele asociarse a agresiones químicas. Si ocurre en las 20 uñas, suele ser de causa genética, aunque el liquen plano o la alopecia areata severa también pueden originar traquioniquia.



Traquioniquia L60.32; adelgazamiento de la lámina ungueal y estrías logitudinales en las 20 uñas por liquen plano ungueal


Traquioniquia L60.32; estrías logitudinales en las 20 uñas por liquen plano ungueal

4. Variaciones del contorno de la uña

4a. Dedo hipocrático, dedos en palillo de tambor

-Se caracteriza por el aumento longitudinal y trasversal de la curvatura de la uña, de forma convexa (“en vidrio de reloj”), junto a hipertrofia del pulpejo de los dedos por engrosamiento de las falanges distales. Se asocia a alteraciones cardiovasculares y respiratorias que producen hipoxia crónica.



Dedos en palillo de tambor


Dedos en palillo de tambor

4b. Coiloniquia

-La uña es cóncava con los bordes en relieve, adoptando un aspecto en “cuchara”.


4c. Hipercurvatura trasversal o uñas en “teja”

-La uña suele enclavarse en los surcos laterales.




Uña en teja en en pinza

Inflamación periungueal

1. Paroniquia o perionixis

-Se denomina así a la inflamación del tejido que forma el borde de las uñas (pliegues proximal y/o laterales) (Duhard É, 2014).

-La paroniquia aguda generalmente es debida a una infección bacteriana, comúnmente estafilocócica o bien estreptocócica, cuya puerta de entrada suele ser una pequeña herida o traumatismo menor en la cutícula. Más rara vez es de causa vírica (“panadizo herpético”) que puede verse en niños si se transmite por un herpes labial al succionarse los dedos y también en dentistas al explorar inadvertidamente un paciente.

-La paroniquia crónica se caracteriza por eritema, edema y dolorimiento de los pliegues periungueales con descarga intermitente de pus y desaparición de la cutícula. Suele estar producida por cándidas o por bacterias tanto Gram positivas como negativas. Son factores predisponentes la mala circulación periférica, la diabetes, la candidiasis vaginal y los traumatismos repetidos de la cutícula (manicuras). La uña incarnata y los eczemas crónicos de contacto y la dishidrosis pueden manifestarse en la región periungueal en forma de paroniquia. En ocasiones es un efecto secundario de los nuevos quimioterápicos.



Perionixis candidosica B37.2; eritema y edema periungueal con supuración ocasional, ausencia de cutícula, evolución crónica


Perionixis candidosica B37.2; eritema y edema periungueal con supuración ocasional, ausencia de cutícula y distrofia canalicular media de la uña


Perionixis candidósica B37.2; eritema y edema periungueal con supuración y dolor ocasional, ausencia de cutícula


Perionixis estafilocócica aguda L03.012; panadizo, eritema inteenso y edema periungueal agudo con dolor y supuración


Perionixis aguda estafilocócica L03.012; panadizo, eritema inteenso y edema periungueal agudo con dolor y supuración

2. Uña incarnata u onicocriptosis

-Consiste en el enclavamiento de la uña en uno o ambos surcos laterales (Heidelbaugh JJ, 2009).

-Se produce inflamación del borde con eritema intenso, edema por reacción a cuerpo extraño y frecuente sobreinfección con supuración. Pasado un tiempo puede aparecer una neoformación vascular friable o pseudogranuloma piógeno.

-Suele afectar a la uña del primer dedo del pie.

-Son factores contribuyentes un corte de uñas inadecuado que deje una astilla clavada (las uñas de los pies es preferible cortarlas rectas), traumatismos inadvertidos y repetitivos, una predisposición genética, la hiperhidrosis o una mala higiene del pie.

-En la primera fase del tratamiento se usan medidas conservadoras como los baños de pies en agua jabonosa tibia, colocar un hisopo de algodón bajo a uña incarnata y colocar una férula canalizada a la salida de la uña.

-Como tratamiento quirúrgico se usa la avulsión parcial o total de la uña con o sin fenolización o electrocoagulación de fondo del pliegue. La avulsión parcial con fenolización parece ser la más efectiva. Para los casos recurrentes es recomendable la matricectomía del ángulo de la año afectada.



Uña incarnata L60.0; eritema y edema con dolor del pliegue lateral de la uña por enclavamiento de la misma


Uña incarnata L60.0; eritema y edema con dolor del pliegue lateral de la uña por enclavamiento de la misma junto  con pseudogranuloma piógeno (hiperprofiferación vascular friable)


Uña incarnata L60.0; eritema y edema con dolor del pliegue lateral de la uña por enclavamiento de la misma junto  con pseudogranuloma piógeno (hiperprofiferación vascular friable)

Tumores periungeales

-Los más frecuentes son las verrugas periungueales. Se trata de lesiones papilomatosas, exofíticas, que en ocasiones presentan puntos negros en su interior y en las que el raspado con bisturí da lugar a sangrado puntiforme. También se pueden apreciar lo tumores de Koenen, que pueden aparecer en el contexto de la esclerosis tuberosa o bien de forma aislada como un excrecencia fibrosa que protruye por debajo del pliegue ungueal proximal, y los quistes mixoides que se manifiestan en esta localización como pequeñas pápulas de crecimiento lento bajo el pliegue proximal que originan distrofia de la uña y pueden excretar periódicamente un material mucoide con pequeños traumatismos. Rara vez puede aparecer un carcinoma escamoso in situ (enfermedad de Bowen) por papilomavirus humano serotipo 16 y más raramente invasor secundario en este caso a la exposición profesional a rayos X, o un melanoma lentiginoso acral en la región de la uña y periungueal.



Verrugas periungueales B07; pápulas queratósicas, de tacto rasposo y superficie papilomatosa con ocasionales puntos negros en su interior y sangrado puntiforme al rascado


Verrugas periungueales B07; pápulas queratósicas, de tacto rasposo y superficie papilomatosa con ocasionales puntos negros en su interior. No es infrecuente la existencia de verrugas en otras localizaciones


Verrugas periungueales B07; pápulas queratósicas, de tacto rasposo y superficie papilomatosa con ocasionales puntos negros en su interior
 


Tumor de Koenen; esclerosis tuberosa Q85.1 


Tumor de Koenen solitario; fibroma periungueal


Tumores de Koenen múltiples; esclerosis tuberosa Q85


Quiste sinovial o mixoide periungueal M71.30; pápula semiesférica bajo el pliegue proximal de la uña que segrega de forma intermitente un material mucoide y produce una cierta deformidad de la uña


Quiste sinovial o periungueal M71.30; pápula semiesférica bajo el pliegue proximal de la uña que segrega de forma intermitente un material mucoide y produce una cierta deformidad de la uña

Defectos en la adhesión de la lámina ungueal:  Onicólisis

-Se manifiesta en forma de leuconiquia secundaria al despegamiento de la uña de su lecho. Suele comenzar en la parte distal y posteriormente puede afectar los bordes laterales.

-Puede asociarse a hiperqueratosis subungueal del lecho de la uña.

-Es típica de la psoriasis y las onicomicosis.



Onicolisis distal (despegamiento de la lámina) con leuconiquia en mancha de aceite y hoyuelos (pitting) en paciente con psoriasis unguel L40.7


Onicolisis distal (despegamiento de la lámina) con leuconiquia en mancha de aceite y hoyuelos (pitting) en paciente con psoriasis unguel L40.7

Trastornos ungueales en enfermedades dermatológicas

1. Psoriasis

-La prevalencia de la onicopatía psoriásica oscila entre un 15% y un 79% según las series (Ventura A, 2017).

-Si afecta la matriz de la uña puede originar desde leuconiquia, depresiones puntiformes u hoyuelos (“pitting”) y machas rojas en la lúnula hasta destrucción total de la uña si la afectación es severa. Más raramente se produce traquioniquia y engrosamiento de la lámina.

-Si el daño se produce en hiponiquio y el lecho ungueal podemos observar onicólisis, hiperqueratosis subungueal y hemorragias en astilla. La lámina despegada origina en su parte proximal una mancha amarillenta, deslustrada, conocida como “mancha de aceite”, en ocasiones bordeada de una mancha de color rojo salmón (Schons KR, 2014).

-Puede causar alteraciones funcionales y en las actividades físicas y psicosociales y en la calidad de vida.

-Responde mal a los tratamientos locales. Se suelen utilizar los corticoides locales de potencia alta de manera intermitente para evitar la atrofia de la matriz ungueal. Mejora, hasta la recuperación total en la mayoría de casos, con los tratamientos sistémicos utilizados para una psoriasis grave o artritis concomitante.

-Puede ser muy difícil de diferenciar de la onicomicosis, con la que coexiste en ocasiones, en especial si el paciente recibe tratamiento inmunosupresor.



Psoriasis de las uñas L40.7; distrofia ungueal, hiperqueratosis subungueal y leuconiquia distal en mancha de aceite


Leuconiquia distal en mancha de aceite y hoyuelos (pitting) en paciente con psoriasis unguel L40.7 

2. Liquen plano

-La inflamación de la matriz ungueal por el liquen plano genera cambios en la uña consistentes en adelgazamiento progresivo, agrietamiento y cicatrización irreversible o pterigium que puede afectar una o varias uñas.

-Si el daño inflamatorio es importante puede dar lugar a traquioniquia e incluso cicatrización con desaparición completa de las uñas.

-Se produce aproximadamente en un 10% de los pacientes con liquen plano diseminado (rara vez se produce una afectación ungueal aislada).

-Es más frecuente en adultos jóvenes (media 35 años, rango 9-56 años), pero no es excepcional en niños.

-El liquen plano suele tener una duración media de 48 meses (de unos meses hasta más de 10 años). Cuando afecta las uñas, en casi la mitad de los casos se afectan las 20 uñas y en casi una cuarta parte la afectación es severa (pterigium o anoniquia) (Chiheb S, 2015).

-El tratamiento más habitual son las cremas de corticoides potentes aplicados una vez al día hasta la remisión del cuadro.

-Si no se obtiene mejoría se puede administrar alitretinoina (un retinoide oral) 30 mg/día durante unos 8-12 meses, con lo que se ha obtenido mejoría en algunos pacientes (Alsenaid A, 2014).



Liquen plano ungueal L43.9; pterigion (crecimiento del eponiquio y adherencia a la parte proximal de la uña)

3. Alopecia areata (AA)

-Lo más característico es la presencia de hoyuelos regulares (“pitting”) y la traquioniquia, que les proporciona un aspecto deslustrado, como de lija.

-Entre un 40% y un 60% de los pacientes con AA tienen afectación de las uñas.

-En una encuesta realizada a 256 pacientes con alopecia areata se detectó que los síntomas más frecuentes fueron “pitting” (aproximadamente 30%) y traquioniquia (18%). Con menor frecuencia refirieron manchas rojas en la lúnula (5%), aunque éstas fueron muy específicas de AA severa (Roest YBM, 2018).

-La afectación ungueal tiene poca incidencia sobre la calidad de vida en los pacientes con AA.


4. Eccema de contacto

-Cuando se afecta el pliegue ungueal proximal puede dar lugar a hoyuelos de distribución irregular y líneas de Beau.

-La afectación del hiponiquio se manifiesta por la presencia de hemorragias en astilla e hiperqueratosis subungueal con o sin presencia de onicólisis.


Onicomicosis

-Se refiere a la infección de la lámina ungueal por hongos dermatofitos. Por lo general afecta a personas con uñas previamente distróficas (mayores de 40 años). Clínicamente se presenta como una decoloración blanco-amarillenta de la lámina ungueal que progresa proximalmente, engrosándose y originando una hiperqueratosis reactiva del lecho ungueal y onicólisis. En casos muy evolucionados se produce una destrucción total de la lámina.

-Para confirmar el diagnóstico se puede realizar cultivo, que tarda de 4 a 6 semanas o visión directa de las hifas al microscopio con tinción de KOH. Recientemente se han desarrrollado téncas moleculares de diagnóstico rápido con las que puede obtenerse un diagnóstico preciso en pocas horas.

-Para la curación de la onicomicosis se precisan fármacos orales (ver también tema 5 micosis). La lacas son poco eficaces (curación del 10-15%) y a muy largo plazo. Solo estarían indicadas en algunos casos de onicomicosis distales poco extensas. Si es asintomática en un paciente anciano o polimedicado, sería preferible realizar un tratamiento conservador mecánico. El tratamiento oral de elección es la terbinafina oral 250 mg/d durante 6 semanas para la infección de las uñas de las manos y durante 12 semanas para las uñas de los pies. Si la infección es por Cándida, sería de elección el itraconazol oral a dosis continua de 200 mg/día durante 3 meses o pulsátil 200 mg/12 durante una semana, 3 meses consecutivos si hay afectación de las uñas de los pies o 2 meses si son de las manos.



Onicomicosis múltiple B35.1; tinea unguium; hiperqueratosis subungueal de varias uñas de los pies


Leuconiquia e hiperqueratosis subungueal en paciente con onicomicosis B35.1; tiña unguium


Onicomicosis de la uña del dedo medio de la mano izquierda B35.1; tinea unguium; leuconiquia con destrucción de la lámina ungueal e hiperqueratosis subungueal

Alteraciones de las uñas por “tics” (TOCs de las uñas)

-Los trastornos obsesivo-compulsivos (TOC) representan un impulso irresistible y urgente de realizar una determinada conducta, que se refuerza por un resultado placentero o de alivio.

-Los “tics” (o TOCs) de las uñas no están muy bien estudiados. Su investigación correspondería a la dermopsiquiatría, una disciplina intermedia entre la dermatología y la psiquiatría (Singal A, 2017).

-Los más comunes son el tic de morderse las uñas u onicofagia, un hábito compulsivo de comerse las uñas, que suele comenzar en la infancia para reducir la tensión. La onicotilomanía es una compulsión de tocarse constantemente las uñas e intentar arrancarlas y deformarlas o hacerse la manicura. Los casos severos de onicotilomanía pueden dar lugar a atrofia de la uña por cicatrización irreversible de la matriz. Con frecuencia se da en niños psicológicamente normales aunque también se asocian a ansiedad. Los casos graves de onicotilomanía representan un TOC. La pulsión de morderse la cutícula o de traumatizársela puede producir distrofia de la parte central de la uña (distrofia canalicular media).  

-Para los casos leves suele ser suficiente la aplicación de preparados tópicas de sustancias de sabor amargo sobre la uña y la piel vecina. Para corregir la onicotilomanía es preferible vendar los dedos con un con un adhesivo permeable. En los adultos las compulsiones se pueden combatir con fluoxetina a altas dosis.



Distrofia canalicular media por el tic de manipular la cutícula del dedo anular con la uña del índice de la misma mano L60.3 


Distrofia canalicular media por la manicura repetida de las cutículas L60.3

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