Autores: Dres Rafel Aguayo, Josep M Fernández-Armenteros y Josep M Casanova


Tumores epidérmicos: 1. Léntigo solar. Dermatoscopia. Tratamiento; 2. Queratosis seborreica. Dermatosopia. Tratamiento; 3. Queratoacantoma. Tratamiento / Quistes1. Quistes de millim. Tratamiento; 2. Quiste epidérmico. Tratamiento; 3. Quiste triquilemal. Tratamiento / Tumores de la dermis: 1. Acrocordón. Tratamiento; 2. Dermatofibroma. Dermatoscopia. Tratamiento / Tumores del tejido subcutáneo1. Lipoma. Tratamiento / Hemangiomas infantiles. Clasificación. Tratamiento / Malformaciones vasculares: 1. Malformaciones venosas. Tratamiento; 2. Malformaciones linfáticas. Tratamiento; 3. Malformaciones capilares. Tratamiento; 4. Malformaciones arteriovenosas. Tratamiento / Angiomas adquiridos. 1. Nevus araña. Tratamiento; 2. Granuloma piógeno. Tratamiento; 3. Angioma senil. Tratamiento)

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-Los tumores cutáneos benignos pueden derivar histogénicamente de los queratinocitos epidérmicos, de las células de los anejos (pelo o glándulas), de los melanocitos de la capa basal, de las células mesenquimales, de las células endoteliales o de los adipocitos. Los que derivan de la epidermis producen queratina y suelen tener un tacto “rasposo”. Los tumores anexiales presentan microscópicamente diferenciación hacia el folículo piloso o las glándulas pero su apariencia clínica es anodina. Los quistes están compuestos por una cápsula queratinizante y su contenido es semisólido. Los tumores melanocíticos, nevus y melanomas, producen melanina y por tanto son pigmentados, los angiomas están formados por estructuras vasculares y normalmente desaparecen a la vitropresión y los tumores mesodérmicos derivan de las células fusiformes de la dermis y contienen fibras de colágeno o musculares (Pariser RJ, 1998).

-Ante un tumor cutáneo trataremos de determinar si es benigno o maligno. Aunque la confirmación es anatomopatológica, algunas de las características clínicas son orientativas: cuando se trate de lesiones múltiples, de patrón similar, estables, de consistencia blanda pensaremos en tumor benigno; mientras que pensaremos en malignidad cuando la lesión sea única, tenga un crecimiento progresivo y asimétrico en semanas o meses, unos bordes duros al tacto e infiltre los tejidos subyacentes. Igualmente pensaremos en tumor maligno si la lesión sangra con facilidad o se ulcera.


TUMORES BENIGNOS DE LOS QUERATINOCITOS

Léntigo solar (actínico) o senil

-Los lentigos solares se manifiestan como máculas pigmentada, de color marrón claro o medio, uniformes, de bordes bien definidos y superficie ligaramente áspera y mate.

-Suelen ser múltiples y se localizan en zonas fotoexpuestas (cara, espalda y dorso de manos), de pacientes de edad avanzada con daño actínico acompañante (elastosis solar, queratosis actínicas) y, como tal, indican un aumento de riesgo de cáncer cutáneo.

-En un estudio se observó que los lentigos solares de la cara se asociaban significativamente con signos cutáneos de daño actínico: elastosis (OR=2,4) y queratosis actínicas (OR=1,8). Los de la espalda con la exposición solar acumulada (p=0,01), pero sobre todo con la exposición intermitente (p=0,0002), con antecedentes de quemaduras solares antes de los 20 años (p=0,0003) y con el número de quemaduras solares en la infancia (p=0,002) (Bastiaens M, 2004).

-Se ven en personas de edad avanzada (mayores de 50 años).

-Histológicamente se observa una hiperplasia de queratinocitos que produce un alargamiento de las crestas interpapilares. La hiperpigmentación es debida a un aumento de melanina en la capa basal pero no hay aumento del número de melanocitos (Situm M, 2010).

-En su superficie puede asentar una queratosis seborreica.

-Se deben diferenciar de las efélides (“pecas”), más frecuentes en niños y adultos jóvenes, que se asocian a piel clara y cabello pelirrojo, las queratosis actínicas pigmentadas, las queratosis seborreicas (algo más sobreelevadas) y del lentigo maligno (mácula policroma, de contorno irregular y superficie brillante que corresponde a un melanoma in situ) (Ozbagcivan O, 2019).



Léntigo solar L81.4; mácula pigmentada de color marrón claro uniforme, superficie mate y bordes regulares y bien delimitados. Localización mejilla izquierda. Estable desde hace años


Léntigos solares L81.4; máculas pigmentadas de color marrón claro uniforme, superficie mate y bordes regulares y bien delimitados. Localización base del cuello. Estables desde hace años


Lentigo solar L81.4; mácula pigmentada de color marrón claro uniforme, superficie mate y bordes regulares y bien delimitados; localización dorso nasal; evolución años


Lentigo solar L81.4; mácula pigmentada bicolor, con zonas más oscuras, de superficie mate y bordes regulares y bien delimitados; localización dorso de manos. Estable desde hace años


Léntigos postquemadura L81.4; múltiples máculas pigmentadas de color marrón claro uniforme, localizadas en zonas de fotoexposición intermitente (espalda), de 3 a 6 mm. Reflejan daño solar. Evolución más de 30 años 

Dermatoscopia

-Dermatoscopicamente se observa un reticulado fino, en ocasiones con aspecto de una huella digital (Tanaka M, 2011) o bien puede verse como una lesión uniforme, sin estructuras o con pseudoretículo (LS faciales). Presenta además un borde bien delimitado, como "mordido".



 Léntigo solar, dermatoscopia. Reticulado fino uniforme

Tratamiento

-No precisan, al tratarse de lesiones benignas.

-Por motivos cosméticos pueden tratarse con ácido tricloroacético al 30% o realizarse crioterapia o láser.

-Se puede conseguir un cierto blanqueamiento de las lesiones con la aplicación de crema de tretinoína al 0.05% o gel de adapaleno al 0.3% a diario, que más tienen un discreto efecto sobre el fotoenvejecimiento cutáneo global (Bagatin E, 2018).

-Se puede prevenir la progresión de los lentigos solares mediante fotoprotección.


Queratosis seborreicas (QS)

-Se manifiestan como pequeñas pápulas pigmentadas de color amarillo-pardusco hasta marrón osucuro, casi negro. Crecen lentamente de forma simétrica hasta alcanzar 1 o 2 cm. Parecen como pegadas sobre la piel, suelen ser queratósicas, al tacto parecen como de cera, tienen la superfice mate y los bordes bien delimitados (Jackson JM, 2015).

-Suelen aparecer a partir de la tercera década de vida e incrementar su número y tamaño con el paso del tiempo. Se encuentran en más del 70% de las personas de más de 50 años y en más del 90% de las de más de 70 años.

-1/3·de las personas tienen más de 15 lesiones. Aunque en un mismo individuo pueden ser de diferentes colores y tamaños, por lo general suelen tener un patron bastante monomorfo, representado por una de estas 2 variedades: una de tipo papular, rasposa al tacto y con fisuras profundas que puede simular un carcinoma de células escamosas, y otra de superficie lisa, con tapones córneos en su interior (orificios foliculares dilatados rellenos de queratina oxidada de color más negro) y pequeños pseudoquistes blanco-amarillentos. Estas últimas lesiones suelen ser de color casi negro y simulan un melanoma o un carcinoma basocelular pigmentado (Braun RP, 2017).

-Son los tumores cutáneos más frecuentes. Debido a que es una lesiones que se encuentran comúnmente en la cara o el tronco, por lo general son fácilmente reconocibles desde el punto de vista clínico.

-Existe una cierta tendencia familiar. En la mayoría de QS se han encontrado mutaciones del receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos (Wollina U, 2019).

-En ocasiones se hallan brotes de cientos de QS que aparecen de forma abrupta y, en la espalda, se disponen en forma de árbol de navidad, precediendo la aparición de un carcinoma interno. Algunos autores lo consideran una condición paraneoplásica que se conoce como el signo Leser-Trélat. También pueden surgir QS eruptivas en el transcurso de tratamientos con los nuevos quimioterápìcos (Wollina U, 2019).

-Se deben diferenciar de los lentigos solares (más aplanados), los nevus melanocíticos (consistencia elástica, presencia desde la infancia), del nevus epidérmico (lesión congénita similar y con el que comparten la mayoría de mutaciones genéticas) (Hafner C, 2014), las verrugas víricas (suelen estar agrupadas, suelen ser de color más claro y suelen darse en edades más jóvenes), de las queratosis actínicas (piel clara, zona fotoexpuesta, tacto más rasposo), del carcinoma basocelular pigmentado y, como hemos comentado, del carcinoma escamoso y del melanoma (suelen ser de aparición reciente, tienen un crecimiento en semanas o meses, y, el melanoma, suele presentar policromía) (Salerni G, 2015).

-Cuando la lesión tiene un patrón inusual o se ha irritado, las lesiones se inflaman y sangran pueden requerir una biopsia para descartar melanoma u otras neoplasias malignas (Karadag AS, 2018).

-Desde el punto de vista histológico se caracteriza por una proliferación benigna de queratinocitos con imágenes de quistes llenos de queratina. Además se aprecia hiperqueratosis, acantosis, pseudoquistes, hiperpigmentación, inflamación y disqueratosis. Las lesiones irritadas o inflamadas suelen tener un denso infiltrado de linfocitos.



Múltiples queratosis seborreica en espalda L82 .1. Pápulas queratósicas pigmentadas monomorfas, con superficie rasposa y mate, con fisuras


Queratosis seborreica L82.1. Pápula pigmentada, de color marrón claro, bien delimitada, con tapones corneos


Queratosis seborreica L82.1. Pápula pigmentada, de color negro, bien delimitada, con tapones corneos. Localización cuero cabelludo. Simula un melanoma.


Queratosis seborreica L82.1. Pápula hiperpigmentada, bien delimitada, con tapones corneos y pseudoquistes en región supraclavicular


Queratosis seborreica L82.1. Pápula pigmentada, de color negro, bien delimitada, de superficie lisa, que simula melanoma nodular, aunque tiene tapones córneos (muy raros en el melanoma)


Múltiples queratosis seborreicas en la espalda L82. Pàpulas pigmentadas de superfice rasposa y mate junto a otras de superficie lisa y brillante con tapones córneos


Queratosis seborreica L82.1; pápula pigmentada de superficie fisurada y mate, de tacto rasposo, con tapones córneos


Queratosis seborreica L82.1; pápula pigmentada bicolor de superficie lisa, con tapones córneos


Queratosis seborreica L82.1. Pápula pigmentada de superficie fisurada y mate, de tacto rasposo (parte superior) y otra de superficie lisa y brillante con tapones córneos


Queratosis seborreica L82.1; pápula queratósicas y fisurada de coloración marrón claro  pardusco, que simula una verruga vírica


Queratosis seborreicas L82.1; pápulas queratósicas y pigmentadas de superficie mate y fisurada

Dermatoscopia

-Por lo general se aprecian fisuras rellenas de queratina. Estas fisuras pueden ser anchas (fat fingers) o finas, paralelas y de color marrón claro, que recuerdan una huella digital (estructuras en huella digital). Se suelen combinar con crestas, adoptando la forma de las circunvoluciones cerebrales (patrón cerebriforme). Presentan un borde bien delimitado, que termina de forma abrupta, como “mordido” o “apolillado”, con muescas cóncavas (queratosis seborreicas faciales). Son típicos asimismo los quistes de millium (estructuras redondeadas de color blanco o amarillento) y los tapones córneos (orificios foliculares rellenos de queratina oxidada, habitualmente de color marrón-negruzco) que se corresponden con las estructuras que se aprecian a simple vista. Los vasos son “en horquilla” y “típicos” (vasos finos paralelos entre sí y perpendiculares a la superficie de la lesión, que suelen localizarse cerca de la periferia), con halo blanco. Ahora bien, los tapones córneos y los quistes tipo milia por sí solos son insuficientes para un diagnóstico concluyente de QS porque el melanoma también los presenta en raros casos (Minawaga A, 2017).

-Cuando están irritadas pueden deiferenciarse del carcinoma escamoso porque en este se observan vasos atípicos puntiformes o vasos lineales ramificados, áreas blancas sin estructura y círculos blancos que rodean los folículos, mientras que en las QS irritadas predominan los vasos “en horquilla” además de una disposición difusa de vasos regulares y halos blancos que rodean los vasos que cubren más del 10% de la lesión (Papageorgiou C, 2020).



Queratosis seborreica, dermatoscopia. Orificios foliculares rellenos de queratina oxidada (negra) (tapones córneos) y estructuras blanco-amarillentas redondeadas (pseudoquistes)


Queratosis seborreica, dermatoscopia. Fisuras dilatadas rellenas de queratina. Bordes bien delimitados


Queratosis seborreica, dermatoscopia, Presencia de queratina (escamas) junto con crestas y fisuras dilatadas que simulan dedos gruesos (fat fingers)


Queratosis seborreica, dermatoscopia. Orificios foliculares rellenos de queratina oxidada (negra) o tapones córneos


Queratosis seborreica, dermatoscopia. Bordes bien delimitados, que finalizan de forma abrupta, junto con orificios foliculares rellenos de queratina oxidada (negra, tapones córneos) y estructuras blanco-amarillentas redondeadas (pseuquistes)

 Tratamiento

-No precisan tratamiento, al tratarse de lesiones benignas.

-Los dermatólogos realizamos más de 100 visitas al mes de pacientes por QS. Algunos solicitan tratamiento porque se han vuelto sintomáticas o han notado crecimiento, inflamación, dolor o sangrado. Un buen examen dermatoscópico por lo general es suficiente para despejar las dudas pero en algunos casos se debe hacer biopsia.

-Otras veces se trata simplemente de motivos cosméticos. El procedimiento más utilizado es la criocirugía. Alternativamente se realiza afeitado de las lesiones con bisturí, electrodesecación, legrado o una combinación de estos, aunque todos estos métodos son dolorosos o pueden dejar cicatrices o cambios en la pigmentación de la piel (hipopigmentación o hiperpigmentación) si no se realizan con cuidado. Siempre que se pueda se ha de evitar la cirugía (Jackson JM, 2015; Kao S, 2018).

-Recientemente, se ha comercializado una formulación con peróxido de hidrógeno al 40% (PH40) para aplicación tópica. Según los ensayos clínicos, PH40 parece ser una alternativa prometedora al resto de procedimientos que parece ser menos dolorosa y no suele dejar cicatriz, aunque parece que responden cerca de la mitad de los casos y desconocemos el porcentaje de recidivas (Wollina U, 2019). En un estudio aleatorizado se comparó la solución de peróxido de hidrágeno al 30% (PH30) con la de ácido tricloroacético al 50% (ATA50) durante 5 semanas o hasta que desaparecieran las lesiones. A las 6 semanas se habían eliminado por completo el 41.8% de las lesiones en los pacientes tratados con PH30 y en el 23.8% de los que habian recibido ATA50 (p=0,017), sin apenas efectos adversos importantes (Agrawal D, 2020).


Queratoacantoma (QAT)

-Se presenta como un tumor cutáneo cupuliforme con un cráter central relleno de queratina.

-Tiene un crecimiento rápido, ya que puede alcanzar fácilmente 1-2 cm en 3 meses, seguido de un periodo variable de estabilidad en su tamaño que lleva a la regresión espontánea en menos de 6 meses (Kwiek B, 2016).

-Rara vez aparece en mucosas o en región subungueal.

-Sigue existiendo controversia acerca de su posición nosológica. Originariamente se consideraron neoformaciones benignas epidérmicas por su comportamiento clínico (en una revisión de 113 artículos se constató la regresión espontánea en pocos meses y la ausencia de metástasis o muerte en los pacientes con QAT, mientras que en 429 carcinomas escamosos (CEC) hubo 61 casos de metástasis y 24 muertes directas) (Savage JA, 2014). Por el contrario, Ackerman y otros expertos consideran que los QAT son auténticos CEC por su potencial metastásico (Gardner HL, 2014).

-Predomina en edades avanzadas con máxima incidencia entre los 50 y los 69 años, en fototipos claros.

-Aparece en zones fotoexpuestas, principalmente la cara o el dorso de las manos, por lo que se cree que es causado por la radiación ultravioleta, pero también se ha relacionado con la exposición a carcinógenos químicos, inmunosupresión, uso de inhibidores de BRAF, mutaciones de p53 o H-Ras, infección por virus del papiloma humano (VPH) y traumatismo o cirugía reciente en la zona afecta (Gardner HL, 2014).

-Suele ser un tumor solitario pero raramente los casos son familiares y múltiples o se presentan de forma eruptiva (síndromes de Grzybowski o de Ferguson-Smith) (Zito PM, 2018).

-Son difíciles de diferenciar de los CEC agresivos, que crecen igualmente de forma rápida, aunque histológicamente las células muestran mucha más atipia. Además del CEC, el aspecto crateriforme típico del QAT también se observa en otras lesiones, como las queratosis actínicas, la enfermedad de Bowen, las queratosis seborreicas y las verrugas (Takai T, 2017). También se puede confundir con el carcinoma de células de Merkel, el carcinoma basocelular nodular, el melanoma amelanótico, las metástasis cutáneas solitarias, el prurigo nodular, liquen plano hipertrófico, la reacción a cuerpo extraño o la verruga vulgar.

-Se recomienda realizar biopsia-extirpación en caso de duda.



Queratoacantoma L85.8; nódulo semiesférico de centro queratósico. Localización surco nasogeniano; evolución 2 meses


Queratoacantoma L85.8; nódulo semiesférico de centro queratósico y costroso; tamaño 15 mm; localización ángulo mandibular; evolución 1.5 meses


Queratoacantoma L85.8; nódulo cupuliforme de centro queratósico. Localización base del cuello; evolución 3 meses


Queratoacantoma L85.8; nódulo semiesférico de centro queratósico. Localización mejilla; tamaño 11 mm; evolución 2 meses


Queratoacantoma L85.8; nódulo cupuliforme de centro queratósico y crecimiento rápido. Localización antebrazo; tamaño 16 mm, evolución 2 meses

 Tratamiento

-El tratamiento de primera elección es la exéresis quirúrgica con márgenes de 4-5 mm, lo que permite obtener pieza para biopia y diferenciación del carcinoma escamoso u otros tumores. Las lesiones de menos de 2 cm en las extremidades pueden tratarse con curetaje y electrocoagulación.

-En zonas inoperables o con contraindicación quirúrgica se puede usar crema tópica de imiquimod al 5% o 5-fluorouracilo al 5-20% tópico (2 veces al día durante 2-4 semanas), obteniéndose una respuesta completa en 3-4 semanas. Ambos pueden causar una dermatitis de contacto irritativa o alérgica que puede ser intensa, lo que debe advertirse al paciente (Goette DK, 1982).

-Asimismo son muy efectivas las inyecciones de metotrexato (MTX) intralesional. En un estudio sobre 136 pacientes con un total de 157 QAT, 73 de ellos fueron tratados con MTX intralesional y solamente 9 no se resolvieron (curación 88%). Éstos fueron extirpados posteriormente sin complicaciones y sin que hubiesen aumentado de tamaño. Tampoco se detectó ninguna complicación debida al MTX ni hubieron recurrencias (Moss M, 2019). Lo mismo sucede con el tratamiento intralesiones a base de bleomicina o de 5-fluorouracilo, con los que se obtiene una respuesta completa en más del 90% de los casos en 2-3 semanas con unas 2 inyecciones de promedio, sin apenas efectos secundarios excepto el dolor de las inyecciones y 2 casos de pancitopenia en pacientes con insuficiencia renal crónica (Melton JL, 1991; Annest NM, 2007). La cicatriz que queda con los quimioterápicos inyectables es mínima.

-Cuando existen lesiones múltiples pueden realizarse tratamientos combinados con criocirugía (N2 líquido en aerosol abierto, 2 ciclos de 15 segundos cada uno), MTX intralesional (dosis acumulada de 5 mg) y posteriormente imiquimod con aplicación diaria (14 días) (Gaitanis G, 2019).

-También son efectivas la isotretinoína o la acitretona oral (Sami N, 2015), especialmente en casos múltiples.


Quistes

1. Quistes de millium

-Es un quiste epidérmico de pequeño tamaño (1-2 milímetros), de color blanco-amarillento localizado en la cara (región periocular, mejillas y frente)

-Más frecuente en la infancia, adolescentes y adultos jóvenes que en personas mayores

-Curso benigno y autolimitado

-Pueden aparecer de forma secundaria después de traumatismos o sobre cicatrices de dermatosis ampollosas subepidérmicas como la porfiria cutánea tarda, el penfigoide ampolloso o las epidermolisis ampollosas distróficas.



Quistes de millium L72.0; quistes epidérmicos de queratina de tamaño milimétrico;  localización periocular


Quistes de millium L72.0; quistes epidérmicos de queratina; tamaño milimétrico;  localización mejillas


Porfiria cutanea tarda E80.1; quistes de millium sobre cicatriz de lesiones ampollosas en zonas fotoexpuestas


Porfiria cutanea tarda E80.1; quistes de millium sobre cicatriz de lesiones ampollosas en zonas fotoexpuestas


Penfigoide ampolloso L12.0; quistes de millium en cicatriz de lesiones ampollosas

Tratamiento

-No precisa. Por motivos cosméticos pueden extraerse por una lanceta o con el bisel de una aguja hipodérmica incluso sin anestesia


2. Quiste epidérmico (o de inclusión, o infundibular)

-Tumoración benigna del infundíbulo folicular, en algunas ocasiones reactiva a traumatismos por impactación del epitelio en la dermis.

-Es el tipo de quiste más frecuente. Puede aparecer en cualquier localización (sobretodo en zonas pilosas). Afecta principalmente a adultos jóvenes y personas de edad media.

-Se manifiesta como un nódulo redondo u ovalado, protruyente, bien delimitado, elástico y móvil sobre estructuras profundas La superficie es piel normal donde se puede observar un orificio u ostium, de donde puede drenar queratina (material espeso blanco-amarillento muy maloliente) (Vandeweyer E, 2003)

-El ostium puede hacerse visible apretando lateralmente el quiste. Es asintomático, pero su infección o inflamación puede causar edema, dolor y eritema de la zona. -Muy rara vez degeneran (Terada T, 2012).

-Debe diferenciarse principalmente del lipoma (más profundo y blando y ausencia de ostium) y de tumores anexiales benignos u otros tipos de quistes.



Quiste epidérmico L72.0; nódulo de asiento dérmico, cubierto por piel normal, de consistencia elástica y crecimiento en meses o años


Quiste epidérmico L72.0; nódulo de asiento dérmico, cubierto por piel normal, de consistencia elástica y crecimiento en meses o años


Quiste epidérmico L72.0; nódulo dérmico cubierto por piel normal, de consistencia elástica que a la compresión lateral pone en evidencia el ostium central protruyente


Quiste epidérmico sobreinfectado L72.0; nódulo eritematoso y doloroso, de consistencia elástica y crecimiento abrupto en unos días

Tratamiento

-No precisan tratamiento, al tratarse de lesiones benignas. Si se inflaman o se infectan puede realizarse drenaje de los mismos bajo anestesia local y cobertura antibiótica antiestafilocócica. Si son muy grandes o producen molestias u otra clínica, pueden intervenirse quirúrgicamente bajo anestesia local extirpando la cápsula que los reviste para evitar recidivas.


3. Quiste triquilemal o pilar

-Tumoración benigna que se origina en la vaina pilosa externa. .Es un quiste epidérmico modificado, con queratinización similar a la del pelo. Las células de la capa que reviste el quiste sufren apoptosis en forma de queratinización triquilemal (Nakamura T, 2011). El 90% se localizan en el cuero cabelludo y frecuentemente son lesiones múltiples. Hay predisposición familiar y predomina en mujeres en edades medias de la vida. La clínica es idéntica al quiste epidérmico, aunque sin procesos infecciosos ni inflamatorios intercurrentes.

-Debe diferenciarse de otros tumores anexiales derivados del folículo piloso.



Quiste triquilemal o pilar 72.11; nódulo semiesférico cubierto de piel normal, de consistencia elástica situado en el cuero cabelludo. Crecimiento en meses o años. Casos familiares 


Quiste pilar o triquilemal L72.11; nódulo semiesférico cubierto de piel normal, de consistencia elástica situado en el cuero cabelludo. Crecimiento en meses o años

Tratamiento

-Al tratarse de lesiones benignas, no precisan tratamiento. Si son de gran tamaño o producen molestias, se pueden extirpar quirúrgicamente bajo anestesia local, extrayendo la cápsula sin romperla.

-Alternativamente, dado que la queratinización triquilemal produce una cápsula gruesa, se puede realizar una marsupialización que consiste en realizar un corte superficial que interese la cápsula, con una lanceta o una hoja de bisturí, exprimir el contenido presionando lateralmente y con una pinza o una cureta extraer la cápsula.


TUMORES BENIGNOS DE LA DERMIS

1. Acrocordones o fibromas blandos

-Se manifiestan como pápulas blandas y pedunculadas del color de la piel, habitualmente múltiples. Los acrocordones son de pequeño tamaño (pocos milímetros). Son muy frecuentes y se ha observado una cierta agregación familiar. Son mucho más frecuentes en obesos. Se localizan en los pliegues (axilas, ingles y cuello) y en los párpados.

-Si son más grandes o pediculados se denominan fibromas blandos. Además de los pliegues, también pueden localizarse en el tronco y en las extremidades.



Acrocordones D21.9; pequeños fibromas blandos, del color de la piel y pedunculados en axilas


Acrocordones D21.9; pequeños fibromas blandos, del color de la piel, superficie lisa y pedunculados en base del cuello


Acrocordones D21.9; pequeños fibromas blandos y pedunculados en párpado superior


Fibroma blando D21.9; pápula del color normal de la piel, de consistencia blanda, superficie lisa y pedunculada en cara interna de muslo

Tratamiento

-No requieren tratamiento. En el caso de ocasionar clínica, se puede realizar crioterapia o electrocoagulación de la base.


2. Dermatofibroma

-El dermatofibroma (DFM) o histiocitoma fibroso benigno (HFB) es una neoplasia de tejidos blandos formada por una población bifásica compuesta de fibroblastos e histiocitos que afecta la dermis y el tejido subcutáneo (Anand N, 2020).

-Se presentan como una o varias pápulas induradas, no adheridas a planos profundos, en forma de botón o pastilla de superficie lisa y de color eritematoso o pardo. Permanecen estables por largos períodos de tiempo o tienen un crecimiento lento. Por lo general miden menos de 1 cm pero pueden tener un tamaño variable, desde unos pocos mm a 2-3 cm. Suelen ser menos de 5. Se reserva el nombre de "dermatofibromas multiples eruptivos" cuando aparecen más de 5 en menos de 4 meses. Ello sucede normalmente asociado a patología subyacente como enfermedades autoinmunes o infección por VIH. En algún caso se ha visto en pacientes embarazadas sin otra patología de base (Queirós C, 2019).

-Son muy frecuentes en adultos jóvenes y se localizan principalmente en extremidades inferiores (75%) (pero pueden aparecer en cualquier localización). Al presionarlo de forma lateral, la piel se arruga sobre la lesión (signo de Fitzpatrick).

-Se cree que son secundarios a inflamación local (foliculitis, picaduras, traumatismos).

-Histológicamente se han descrito 7 variedades: histiocitoma fibroso común (80%), HFB aneurismático (6%) y hemosiderotico (6%), ambos de color violáceo, siendo el resto las variantes epitelioide, celular, lipidizado, de color amarillento, atrofico y de células claras (Alves JV, 2014). El histiocitoma fibroso común muestra un componente de tejido conectivo formando fascículos de células fusiformes con patrón estoriforme, sin atipias. Mezclado con estas células puede haber alguna célula gigante multinucleada. Mediante inmunohistoquímica las células tumorales se tiñen con CD-68 y son negativas para CD-34 y S100 (Anand N, 2010; Mohanty A, 2020).

-Por su color pardo o hiperpigmentado se debe establecer el diagnóstico diferencial con los nevos, tumores vasculares, un carcinoma basocelular pigmentado o incluso un melanoma y si tienen el color de la piel con tumores anexiales benignos. Si miden más de 1 cm, son multilobulados y se localizan en tronco se deben diferenciar del dermatofibrosarcoma protuberans, su variante maligna.



Dermatofibroma D23.9; fibrohistiocitoma benigno; pápula eritematosa indurada localizada en el brazo


Dermatofibroma D23.9; fibrohistiocitoma benigno; pápula pigmentada e indurada localizada en la pierna


Dermatofibroma D23.9; fibrohistiocitoma benigno en la pienra; signo de Fitzpatrick

Dermatoscopia

-El patrón dermatocópico típico se caracteriza por un retículo pigmentado fino periférico y una mancha central cicatricial blanca (Zaballos P, 2008; Ferrari A, 2013), pero en un 30% no presenta este patrón. En caso de duda es preferible realizar biopsia.



Dermatofibroma, dermatoscopia, patrón típico; cicatriz blanca central y reticulado periférico fino


Dermatofibroma, dermatoscopia; cicatriz blanca central y reticulado periférico fino

Tratamiento

-No requiere tratamiento. Si produce dolor, puede optarse por la extirpación quirúrgica simple.


TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO SUBCUTÁNEO

Lipomas

-Son tumores benignos, formados por adipocitos maduros. Se componen de masas de células adiposas, habitualmente encapsuladas por una fina capa de tejido fibroblástico (Charifa A, 2020).

-Típicamente asientan en el tejido subcutáneo. Se palpan en profundidad (hipodermis) como nódulos lobulados de consistencia blanda y se desplazan libremente al presionarlos sobre estructuras más profundas, sin adherirse a ellas. Protruyen ligeramente la piel que los cubre, que es de aspecto normal.

-Suelen presentarse en la mitad superior del cuerpo (cabeza, cuello hombros y espalda). Con menor frecuencia pueden localizarse en los muslos.

-Son los tumores de tejidos blandos más comunes. Se presenta por lo general entre los 40 y 60 años. Tiene un crecimiento lento y pueden alcanzar un gran tamaño (hasta 10 cm). Suelen ser múltiples y tienen una cierta agregación familiar.

-Rara vez se asocia a síndromes sistémicos como las lipomatosis hereditarias múltiples, el síndrome de Gardner, la adiposis dolorosa y la enfermedad de Madelung.

-Se han descrito diversas variedades como el angiolipoma, en ocasiones doloroso, el lipoma condroide, el lipoblastoma, miolipoma, el lipoma pleomórfico/fusocelular, el lipoma intramuscular e intermuscular lipoma, la lipomatosis nerviosa, el lipoma de la vaina tendinosa y de las articulaciones, el lipoma arborescens, las lipomatosis simétricas múltiples, la lipomatosis difusa, adiposis dolorosa y el hibernoma.

-Una forma especial la constituyen los lipomas de la frente que son lesiones solitarias de crecimiento lento y consistencia blanda. Son más prevalentes en varones con una edad de 40-50 años. Se cree que un traumatismo podría ser el desencadenante.

-Se deben diferenciar de otros tumores anexiales subepidérmicos y de los quistes. Para ello puede es muy útil la ecografia, con la que podemos precisar si se trata de un tumor completamente sólido o bien está rodeado de una gruesa capsula o está compuesto de agregados de células grasas.

-Existe una variante maligna rara, los liposarcomas. Se pueden diferenciar por resonancia magnética (RMN) que debería hacerse en todas las masas de tejido blando mayores de 5 cm (Johnson CN, 2018). Más del 85% de los tumores lipomatosos atípicos son tumores grandes, por lo general mayores de 13 cm, presentan septos gruesos (> 2 mm), no reflejan la señal isointensa de la grasa subcutánea y captan más contraste (Knebel C, 2019).



Lipomatosis E88.2; nódulos subcutáneos múltiples y dispersos, lobulados y blandos localizados en abdomen y extremidades


Lipomatosis E88.2; nódulos subcutáneos múltiples y dispersos, lobulados y blandos localizados en abdomen y extremidades


Lipoma D17.9; nódulo subcutáneo, lobulado y blando localizado en cuello


Llipoma D17.9; nódulo subcutáneo, lobulado y blando localizado en axila

Tratamiento

-En principio no precisan tratamiento a menos que sean dolorosos o molesten por su visibilidad en caso de ser muy prominentes sobre la piel.

-Si producen dolor, puede optarse por la extirpación quirúrgica simple.

-Alternativamente se puede realizar una marsupialización, practicando una incisión que mida 1/3 o la mitad del diámetro de la lesión, hasta el tejido subcutáneo, y posteriormente presionando lateralmente el tumor hasta extrudirlo.

-El tratamiento del lipoma de la frente consiste en una incisión horizontal bajo anestesia local aprovechando una arruga, realizando una pequeña incisión el músculo frontal y extruyéndolo con los dedos (Murphy R, 2019). Cosméticamente los resultados son superiores si la incisión se realiza en la línea de implantación del pelo (Choi S, 2020).

-Cuando el lipoma es muy grande puede extirparse bajo anestesia general o mediante anestesia local tumescente (lipomas de hasta 20 cm y hasta 100 mL de solución tumescente, sin apenas complicaciones) (Morioka D, 2016).


TUMORES Y HAMARTOMAS VASCULARES

Hemangiomas infantiles (HI)

-Son los tumores benignos más comunes de la infancia. Tienen una prevalencia estimada de un 4,5% (Léauté-Labrèze C, 2017).

-Son más frecuentes en niñas (proporción 3:1) de raza blanca (10 veces superior a la de las otras razas).

-Se producen por la proliferación de células endoteliales de vasos sanguíneos (arteriolas).

-Tienen una fase de crecimiento rápido en un corto periodo de tiempo (fase proliferativa, hasta los 4-6 meses, 80% han alcanzado el tamaño máximo a los 3 meses), posteriormente entran en un periodo quiescente que puede durar hasta el año de vida (periodo de estabilidad) a partir del cual la lesión empieza a involucionar (disminución de tamaño y atenuación del color), hasta desaparecer completamente en el 80-90% de los casos antes de los 10 años, pudiendo dejar un residuo fibroso (Baselga E, 2016).

-Los HI aparecen poco tiempo después de nacer (usualmente a los pocos días de vida).

-La mayoría de casos son esporádicos, pero rara vez son congénitos. Éstos a su vez se subdividen en hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH), que suelen desaparecer en menos de 2 años y hemangiomas congénitos no involutivos (NICH) (Boull C, 2016).

Según la morfología, los hemangiomas se clasifican en:

-Hemangiomas superficiales: pápulas, placas o tumores de color rojo brillante y superficie lisa o lobulada.

-Hemangiomas profundos: Tumores del color de la piel o azulados, con telangiectasias en superficie.

-Hemangiomas mixtos: combinan la clínica de los dos anteriores.

-Por lo general son asintomáticos, sin repercusión sobre la salud. Ocasionalmente pueden afectar estructuras vitales como la vía aerodigestiva y comprometer la ingesta (angiomas de los labios o la cavidad oral), la respiración (angiomas cervicales o hemangiomas grandes de la cavidad oral) o la vista (hemangiomas orbitarios, que pueden causar ambliopía), ulcerarse o sangrar (angiomas del área del pañal y de los labios). Las úlceras se producen en los hemangiomas tensos y de crecimiento rápido y son extremadamente dolorosas. También pueden causar alteraciones estructurales permanentes, en especial cuando afectan estructuras de la cara (punta nasal, labios, orejas), lo que puede ocasionar un importante trastorno psicológico.

Según la distribución pueden ser:

-Hemangiomas focales o localizados, redondeados y únicos (anteriormente “angioma en fresa”). Representan más del 80% de los hemangiomas, suelen localizarse en la cabeza y el cuello y miden por lo general de 1 a 3 cm de diámetro. Rara vez se localizan en el tejido subcutáneo y la piel que los cubre es normal por lo que sólo se intuyen por su color sutilmente azulado y producir una cierta protuberancia

-Hemangiomas multifocales (múltiples hemagiomas locales). Rara vez se desarrollan en órganos internos. Cuando se detectan más de 5 angiomas, se debe realizar un estudio mediante ecografía para descartar la presencia simultánea de angiomas en el hígado, el aparato gastrointestinal o el cerebro (hemangiomatosis difusa neonatal) (Levin LE, 2016). Por otra parte, un angioma hepático grande puede causar insuficiencia cardíaca por gasto elevado.

-Hemangiomas segmentarios, ocupan un área de la piel que puede llegar a medir 20 cm, suelen tener un borde geográfico y no es raro que sigan las líneas de Blaschko (líneas imaginarias del cierre embrionario).

-Los hemangiomas segmentarios, pueden asociarse a malformaciones internas del corazón, los vasos sanguíneos o el sistema nervioso central. El acrónimo PHACE se utiliza para designar un síndrome con múltiples anomalías congénitas que agrupa anomalías estructurales de la fosa cerebral Posterior (malformación de Dandy-Walker), Hemangiomas segmentarios faciales o del cuello grandes (mayores de 5 cm); lesiones Arteriales en las carotidas, cerebrales o las arterias vertebrales, anomalías Cardíacas (especialmente coartación de Aorta) y alteraciones oculares (Eye). En un estudio sobre 18 adultos con PHACE, casi todos mujeres, la mayoría referían cefaleas, y 4 de ellas habían tenido múltiples migrañas atípicas con sintomatología de AVC transitorios, un tercio referían sordera y 2/3 problemes dentales. 1 tuvo 2 disecciones arteriales. 14 de ellas habían tenido hijos sanos y solo 1 tuvo síntomas de PHACE (Stefanko NS, 2019). El acrónimo PELVIS se usa para describir la asociación de un hemangioma Perineal con malformacines de los genitales Externos, Lipomielomeningocele, anomalías Vesicorenales, ano Imperforado y acrocordones (Skin tags) (Frade F, 2012). Además, un hemangioma lumbosacro de la línea media puede asociarse a disrafismo espinal subyacente. El alcance de estos angiomas complejos debe dilucidarse con el uso de pruebas de imagen como ultrasonidos y/o resonancia magnética.

-Su consistencia es elástica, aunque también pueden ponerse tensos especialmente cuando aumenta la presión en su interior con el llanto o maniobras de Valsalva del niño.

-Están compuestos por células endoteliales benignas proliferantes que forman espacios vasculares y canales rellenos de hematíes. También producen membranas basales y adoptan una arquitectura lobular.

Existen varias teorías sobre su origen:

-Dado que las células endoteliales de los HIA y las células placentarias comparten un ciclo de vida similar y un crecimiento vascular rápido e intenso, por secreción de citocinas proangiogénicas (VEGF), y ambas expresan el transportador transmembrana de glucosa 1 (GLUT-1), se postula que los hemangiomas derivarían de la colonización o la embolia de angioblastos placentarios, que alcanzarían los tejidos fetales desde las vellosidades coriónicas (Smith CJF, 2017).

-Los HIA podrían derivar de las células endoteliales progenitoras (EPCs) celulas pluripotenciales derivadas de las células CD133, CD34+ y KDR (VEGFR-2)+ que provienen de la médula ósea.

-El diagnóstico diferencial de los hemangiomas debe realizarse con otros tumores vasculares, hemangioendotelioma kaposiforme y malformaciones vasculares.



Hemangioma infantil adquirido superficial D18.01; nódulo eritematovioláceo; 12 mm; base nasal, izquierda. 4 meses de eolución


Hemangioma infantil adquirido D18.01; hemangioma superficial o en fresa; pápula eritematoviolácea; 7 mm; localización mejilla izquierda


Hemangioma infantil adquirido focal D18.01; hemangioma superficial o en fresa; pápula eritematoviolácea de 14 mm en cuero cabelludo. Aparición a la semana de vida


Hemangioma infantil adquirido focal D18.01; hemangioma superficial o en fresa; pápula eritematoviolácea de 12 mm en región pectoral derecha. Aparición a las 72 horas después de nacer


Hemangioma infantil adquirido mixto D18.01; nódulo violáceo (componente profundo) y eritematoso en superficie. 6 meses de evolución


Hemangioma infantil adquirido mixto D18.01; nódulo violáceo (componente profundo) y eritematoso en superficie en fase de regresión, 2 años de evolución


Hemangioma infantil adquirido superficial D18.01; fase de regresión. El componente vascular violáceo ha sido sutituido por un componente fibroso del color de la piel, 3 años de evolución


Hemangioma infantil adquirido superficial segmentario y focal D18.01; placa eritematoviolácea lineal en dedos índice y medio de la mano derecha


Hemangioma infantil adquirido segmentario D18.01; placa eritematoviolácea de 6 cm; localización región frontal izquierda


Hemangioma infantil adquirido superficial segmentario y focal D18.01; placa eritematoviolácea lineal en región escrotal. Riesgo de ulceración y sangrado. Riesgo de PELVIS


Hemangioma infantil adquirido superficial D18.01; nódulo eritematovioláceo; 12 mm; localización vulvar, riesgo de ulceración y sangrado. 3 meses de eolución


Hemangiomatosis infantil multifocal D18.09; múltiples papulas eritematovioláceas de 4-5 mm asociadas a angiomatosis hepática. 3 meses de evolución


Hemangiomatosis infantil multifocal D18.09; múltiples papulas eritematovioláceas aisladas, diseminadas por toda la superificie corporal 

Tratamiento

-La mayoría desparecen solos y no requieren tratamiento (Léauté-Labrèze C, 2017).

-Los hemangiomas complejos, ulcerados, con dolor, y aquellos que comporten riesgo de desfiguración o cicatrices permanentes o puedan producir disfunción (obstruccion visual, ambliopía o dificultad de ingesta) o los potencialmente mortales (por fallo cardíaco o por distress respiratorio), requieren tratamiento con propanolol oral. Éstos representan algo más del 10%. Este tratamiento debe administrarse lo antes posible y mantenerse un mínimo de 6 meses para evitar complicaciones, obsevándose una rápida contraccción del hemangioma.

-Las dosis recomendadas son de 2-4 mg/kg/día, dependiendo de la gravedad del hemangioma, obteníendose una respuesta excelente o buena en más de 2/3 de los casos, siendo mejor en los casos de inicio más precoz (antes de los 5 meses de vida) (Wu W, 2019).

-Al ser el propanolol un beta-bloqueante, se recomienda tomar la tensión arterial y la frecuencia cardíaca antes de iniciar el propranolol y durante las 2 horas sucesivas, y debe suspenderse en caso de que se produzca una reducción de 20 mmHg o de 15 lpm respecto a la basal. En un estudio se comprobó que el riesgo de efectos adversos fue mayor en los casos más tempranos o en niños prematuros, mientras que fueron excepcionales si se trataba de niños de más de 9 meses (Putterman E, 2019). En otro estudio se vio que, a pesar del tratamiento con propranolol, en 2/3 de los casos se precisió cirugía de las secuelas de los HI a los 6 años (tejido fibrograso o HI residual) (Yu Z, 2019).

-En los ulcerados, puede detenerse el sangrado usando timolol tópico al 0,05%, que también puede emplearse de forma secuencial (propanolol oral seguido de timolol) para minimizar los EA de los beta-bloqueantes, al facilitar su retirada más temprana (Mannschreck DB, 2019).


MALFORMACIONES VASCULARES

-Según la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) de 2014, se dividen en malfomaciones capilares, venosas, linfáticas y combinadas (arteriovenosas, linfovenosas) (McCuaig CC, 2017).

-Se trata de malformaciones congénitas, generalmente presentes al nacer o que aparecen en los primeros años de vida, que aumentan de forma progresiva de volumen con variable intensidad a lo largo de la vida. A diferencia de los hemangiomas, que aparecen al cabo de pocos días de vida, carecen de la fase de crecimiento rápido durante los primeros meses, por no presentan proliferación endotelial, y tampoco tienen fase involutiva. Crecen de forma proporcionada con el resto de tejidos aunque pueden aumentar rápidamente en caso de traumatismo, infección o cambios hormonales.

-La mayoría son GLUT1 negativas.

-Las más frecuentes son las malformaciones venosas (70 %), seguidas de las linfáticas (12 %), las arterio-venosas (8 %), los síndromes de malformaciones combinadas (6 %) y las malformaciones capilares (4 %) (Sadick M, 2018).

-Su manejo debe ser preferiblemente multidisciplinar y en muchas ocasiones se precisan estudios de imagen (ultrasonidos con doppler color, TC con imagen 4D y RMN incluso con angiografía).

-Suelen presentarse como una mácula tenue de color rosado o azulado que desaparece con la compresión, lo que revela su naturaleza vascular.


Malformaciones venosas

-Son malformaciones vasculares congénitas de bajo flujo, secundarias a errores en la morfogénesis venosa. Pueden estar presentes desde el nacimiento aunque con frecuencia se diagnostican en la segunda década de la vida (Olivieri B, 2016).

-Se presentan habitualmente como canales venosos azulados y tortuosos que forman una red serpiginosa de venas interconectadas y confluentes que protruyen en la piel y no autoinvolucionan (Dasgupta R, 2014).

-El aspecto clínico y las imágenes radiológicas pueden ir variando con el tiempo y superponerse al de otras lesiones vasculares (Olivieri B, 2016). En ocasiones se visualizan como pequeñas varicosidades asintomáticas pero pueden evolucionar a grandes deformidades faciales.

-Representan el 70% de las malformaciones vasculares y afectan al 3% de la población.

-Para el diagnóstico nos basamos en la clínica y en pruebas de imagen simples como la ecografía (Lee BB, 2013). La angiografía y la angioresonancia se reservan para los casos dudosos y complejos.

-En ocasiones contienen flebolitos en su interior, patognomónicos de malformación venosa, que pueden detectarse en la radigrafía simple o por palpación.

-Pueden comprometer la piel, el músculo o el hueso. Cuando afectan la cabeza o el cuello suelen localizarse en la piel de los labios, el músculo masetero o el hueso mandibular.

-Histológicamente están formados por canales venosos ectásicos, con un endotelio normal. No se observa el músculo liso que rodea las venas.

-Pueden causar dolor por compresión de las estructuras neurales o producir disfunción por el edema, mientras que si son profundas pueden modificar el contorno de los tejidos blandos y producir deformidades. Las lesiones mayores pueden originar coagulopatía (Dasgupta R, 2014).



Malformación venosa Q27.1; dilataciones venosas en labios con aumento del volumen de tejidos blandos en labio y hemicara izquierda


Malformación venosa Q27.1; dilataciones venosas en labios con aumento del volumen de tejidos blandos en labio y hemicara izquierda


Malformación venosa Q27.1; dilataciones venosas en labio inferior con discreto aumento del volumen del labio


Malformación venosa Q27.1; dilataciones venosas en mucosa yugal derecha con aumento del volumen de tejidos blandos en mejilla derecha


Malformación venosa Q27.1; dilataciones venosas en hombro izquierdo desde los 30 años


Malformación venosa Q27.1; dilataciones venosas en la palma de la mano y la punta del dedo


Malformación venosa Q27.1; dilataciones venosas en región pectoral izquierda en un niño de 5 años


Malformación venosa segmentaria Q27.1; dilataciones venosas sobre el omoplato izquierdo en un niño de 5 años


Malformación venosa Q27.1; dilataciones venosas en planta del pie izquierdo desde los 12 años de vida

Tratamiento

-Las lesiones pequeñas y asintomáticas no precisan tratamiento.

-En caso de lesiones grandes las intervenciones recomendadas son la cirugía abierta o la escleroterapia con etanol. Se realizó una encuesta a 166 pacientes con malformaciones venosas de miembros inferiores, a los que se practicaron un total de 327 procedimientos, para valorar los resultados de la escleroterapia. En más del 80% de los casos se obtuvo mejoría de los síntomas (dolor y edema) pero una minoría empeoró. En casi el 80% de los casos se tuvo que repetir la escleroterapia (Clemens RK, 2017). También se utilizan la crioablación y la fotocoagulación con láser y existen buenas expectativas con los fármacos contra dianas terapéuticas (Hage AN, 2018).


Malformaciones linfáticas (anteriormente linfangioma o higroma quístico)

-Son malformaciones vasculares de bajo flujo, presentes desde el nacimiento, aunque pueden ponerse de manifiesto en cualquier momento de la vida, en ocasiones tras una infección viral de vías altas. Más del 30% son evidentes al nacer y el 60% en los 2 primero años (Malic CC, 2017).

-Son más frecuentes en áreas ricas en vasos linfáticos como la cabeza y el cuello (60%) pero pueden aparecer en cualquier lugar. Crecen por lo general de forma proporcionada pero pueden sufrir un crecimiento exagerado y rápido como consecuencia de una infección o un traumatismo.

-Se han detectado mutaciones en las vías patogénica de señales MEK/ERK, Wnt/β-catenina y la PI3K/AKT (Kim T, 2019).

-Histológicamente se caracterizan por espacios quísticos. Se denominan macroquísticas cuando los quistes miden más de 1 cm, microquísticas cuando su tamaño es menor y combinadas cuando existen lesiones de los 2 tamaños. Los quistes están tapizados por un endotelio no proliferativo y están rodeados por músculo liso y estriado normal. Las lesiones microquísticas son más propias de la cara, la cavidad oral o la orofaringe, donde en ocasiones confluyen formando lesiones infiltrativas. Se manifiestan como vesículas agrupadas. Las macroquísticas suelen aparecer en la parte inferior del cuello. La piel que las cubre tiene un color azulado y se manifiestan como un edema traslúcido. Tienen una evolución expansiva. Pueden causar deformidades del lugar anatómico que ocupan o provocar clínica compresiva de la vía aerodigestiva causando alteraciones funcionales (Elluru RG, 2014).

-Ante la presencia de una masa subcutánea en un recién nacido o un niño una de las primeras medidas debe ser realizar una prueba de imagen como la ecografía. En muchas ocasiones será una una malformación linfática. Con los ultrasonidos se puede determinar su alcance y su potencial compresivo (White CL, 2016).


Tratamiento

-El manejo de las ML debe ser consensuado por un equipo multidisciplinar. Los tratamientos van desde la observación, en caso de malformaciones pequeñas, hasta escleroterapia, cirugía o ablación con láser (Defnet AM, 2016; Malic CC, 2017), tras valorar profundidad y extensión.

-Recientemente se introducido el sirolimus, un inmunosupresor que se utiliza para evitar el rechazo en pacientes trasplantados y en el tratamiento de enfermedades autoinmunes. Se realizó un estudio en Boston sobre 19 pacientes con ML cervicofaciales tratados con sirolimus. 7 de ellos seguían en tratamiento en el momento de la publicación y 7 de los restantes lo habían tenido que reiniciar por recidiva de los síntomas. En todos los casos produjo una reducción del volumen de la ML. Incluso llegaron a desaparecer algunas de las ML de 14 de los pacientes que únicamente tenían vesículas en las mucosas. Entre los efectos adversos, 6 pacientes desarrollaron celulitis y 4 sangrado de la ML. Ninguno desarrolló infecciones oportunistas o graves (Strychowsky JE, 2018).


Malformaciones capilares, nevus flammeus o mancha en vino de Oporto

-Son malformaciones de flujo lento que se producen en un 0.3% de los recién nacidos. Se presentan en forma de máculas bien circunscritas de color variable entre rosa y rojo o púrpura, presentes en el momento de nacer que posteriormente aumentan de tamaño de forma proporcionada a lo largo de los años. A diferencia de los hemangiomas no tienen fase de crecimiento rápido y no involucionan (Afsar FS, 2006). Durante la infancia el color se oscurece con el llanto o la fiebre. Durante la vida adulta pueden evolucionar hacia una placa engrosada, sobrelevada, de color rojo oscuro a púrpura. Pueden aparecer pápulas vasculares en su superficie, propensas a sangrado (Lee JW, 2018). Suelen ser unilaterales con limitación brusca en la línea media.

-Se producen por una mutación somática activadora del gen GNAQ (Couto JA, 2017) que se encuentra alterado en más del 90% de los casos. Afecta los vasos capilares de la dermis superficial y reticular.

-La cara y el cuello son los lugares más frecuentemente afectados, seguido de la parte superior del tronco. Con el paso del tiempo suelen oscurecerse con lo que se denominan “en vino de Oporto” y persisten de por vida. El 45% aparecen siguiendo una de las tres ramas del trigémino. El 78% se asocian a afectaciones oculares o del sistema nervioso central. (Ch’ng S, 2008). El Síndrome de Sturge-Weber es una enfermedad autosómica dominante que asocia malformaciones capilares que afectan la dermis facial superior (inervada por las ramas I y II del trigémino), las leptomeninges ipsilaterales y la corteza cerebral ipsilateral que pueden dar lugar a convulsiones y dificultades del aprendizaje o trastornos de la conducta. Deben realizarse estudios de imagen en caso de sospecha de síndromes asociados con malformaciones capilares.

-Cuando las malformaciones capilares afectan una extremidad pueden asociarse a syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber con hipertrofia de la extremidad y malformaciones venosas.

-Las malformaciones capilares también pueden asociarse a la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler) con lesiones en las mucosas y viscerales que sangran fácilmente y son una de las causas de anemia crónica.

-Se han de diferenciar de los nevos vasculares simples que aparecen en más del 50% de los recién nacidos conocidos como “picadura de cigüeña”, “beso del ángel” o “mancha salmón” que son manchas de color rojo pálido y aparecen en la piel de la frente, los párpados, la punta de la nariz, el labio superior o la nuca y que por lo general suelen desaparecer espontánemente o atenuarse casi por completo antes de los 18 meses.



Malformación capilar Q27.9; mácula eritematoviolácea congénita segmentaria . Mancha en vino de Oporto


Mallformación capilar Q27.9; mácula eritematosa congénita en lado derecho del cuelllo en un niño de 12 años


Malformación capilar Q27.9; mácula eritematoviolácea congénita localizada cara lateral del cuello


Malformación capilar Q27.9; mácula eritematosa segmentaria de la rama I del trigémino asociada a epilepsia focal. Síndrome de Sturge-Weber


Malformación capilar Q27.9; 3 máculas eritematovioláceas congénitas localizadas en brazo derecho


Malformación capilar Q27.9; mácula eritematoviolácea congénita segmentaria en región pectoral derecha


Malformación capilar Q27.9; mácula eritematoviolácea congénita segmentaria en región dorsal derecha


Malformación capilar Q27.9; mácula eritematosa segmentaria y congénita de la rama I del trigémino


Malformación capilar Q27.9; mácula eritematoviolácea congénita y segmentaria en cara interna de muslo izquierdo


Malformación capilar Q27.9; mácula eritematoviolácea congénita y segmentaria en región pectoral izquierda


Malformación capilar Q27.9; mácula eritematoviolácea congénita y segmentaria en región pectoral izquierda


Malformación capilar Q27.9; mácula eritematoviolácea congénita y segmentaria en hombro y brazo izquierdo

Tratamiento

-Las lesiones pueden tratarse con el láser decolorante pulsado con lo que se obiene una mejora de más del 70% de los casos.

-Las pápulas vasculares que aparecen sobre una MC y que sangran se pueden electrocoagular o tratar con láser. (Sivarjan V, 2006).


Malformaciones arteriovenosas (MAV)

-Se deben a una alteración del patrón vascular normal, en el que la sangre arterial a alta presión se libera a la red capilar y las venas de pared fina recogen sangre de baja presión para retornarla al corazón. Los miles de capilares permiten que la sangre remanse y pueda ejercer su función de oxigenación e intercambio de nutrientes. En las MAV se forman madejas de arterias y arteriolas que drenan directamente en el sistema venoso colector, saltándose el lecho capilar. Se produce un aumento brusco del flujo sanguíneo en el sistema venoso de pared fina que puede dar lugar a ruptura de las mismas y hemorragia (Whitehead KJ, 2013). También se pierde la función de los capilares, el intercambio de nutrientes y el filtrado.

-Son raras y suelen detectarse en la extremidad cefálica. En la piel, suelen estar presentes en el momento de nacer; durante la infancia son asintomáticas y se confunden con angiomas o malformaciones capilares y, a partir de la adolescencia, pueden manifestarse como masas subcutáneas o submucosas calientes al tacto con una vibración o frémito a la palpación o la auscultación. Se suelen localizar en los labios o en la parte central de la cara, aunque pueden presentarse en cualquier localización.

-Las más peligrosas y graves son las intracraneales. La tasa anual de ruptura y hemorragia es del 2.2%. El riesgo es mayor tras el primer evento. La tasa de mortalidad de las MAV rotas es de alrededor del 10% y la de morbiidad del 20-30% (Diaz O, 2016). El síntoma más frecuente de las MAV sin romper son las convulsiones.

-Pueden originarse de una manera esporádica o formando parte de un síndrome de malformación vascular hereditario. Los estudios genéticos han identificado proteínas y vías patogénicas implicadas en la morfogénesis y el desarrollo o la estabilidad vascular.

-Como el resto de malformaciones, pueden crecer rápidamente como consecuencia de infecciones, traumatismos o alteraciones hormonales.

-Histológicamente, las paredes arteriales contienen fibras de músculo liso desorganizadas. Las venas sufren una hipertrofia progresiva, engrosamiento de la íntima y esclerosis, para adaptarse al volumen de flujo sanguíneo.

-Para el diagnóstico y para determinar su alcance son muy importantes las pruebas de imagen como el ECO doppler y la resonancia magnética. En el doppler se visualizan los vasos ectásicos de alto flujo. Con la resonancia se visualiza la maraña de vasos ectásicos y sus principales vaso nutrientes.

-Pueden ser dolorosas y pueden expandirse, ulcerarse y ser muy desfigurantes. Pueden sangrar, pudiendo producir un AVC si son intracraneales, o producir hipertrofia cardíaca por ICC de gasto elevado.



Malformació arterivenosa Q27.3 (1); lesión vascular congénita que simula un hemagioma. La lesión es pulsátil y presenta un flujo elevado


Malformació arterivenosa Q27.3; simula una malformación capilar pero es pulsátil. ECO doppler con vasos de alto flujo

Tratamiento

-Puede realizarse embolización y/o posterior extirpación en manos experimentadas. Se realizó un estudio sobre 12 pacientes con úlceras cutáneas crónicas refractarias por MAV. Se realizó embolización con etanol por punción directa en el nido de la lesión asistida por imagen en 6 lesiones de cabeza y cuello, 4 del pie y 2 de las manos. En el 33.3% se objetivo una respuesta completa en la angiografía de seguimiento y un control de las úlceras en todos los pacientes, sin que se produjeran complicaciones mayores (Jin Y, 2018).

-Según otros autores, con los procedimientos quirúrgicos y las embolizaciones los índices de curación son bajos y se siguen a los pocos meses de rápida recurrencia y progresión de la enfermedad por lo que en los últimos años se ha incorporado el sirolimus como coadyuvante del procedimiento quirúrgico de la embolización de las MAV complejas extracraneales. A 6 pacientes con MAV de cabeza y cuello extracraneales se les administró sirolimus 10-15 ng/mL 1 mes antes hasta 1 mes después de las embolizaciones endovasculares. Los 6 pacientes (edad media 24.5 años, rango, 9-44 años) respondieron favorablemente al tratamiento combinado (4/6 respuesta casi completa). En un seguimiento de 19 meses, 1 paciente suspendió sirolimus poco después de la embolización y experimentó recrecimiento de la MAV al cabo de 1 año; se reanudó nuevamente el sirolimus con lo que se consiguió estabilizar la enfermedad durante más de 2 años. 1 de los pacientes desarrolló microtrombos pulmonares tras la embolización con cianoacrilato. Otros 2 pacientes tuvieron efectos secundarios más leves (Chelliah MP, 2018).


ANGIOMAS ADQUIRIDOS

1. Nevus araña (angioma araña , telangiectasia araña )

-Lesión vascular benigna que se produce por la dilatación anómala de vasos terminales y se localiza justo debajo de la superficie cutánea (Khasnis A, 2002).

-Se caracteriza por una arteriola roja central, o punctum, más prominente y compresible, que representa el cuerpo de la araña, rodeada por un patrón radial de capilares de paredes delgadas y finas, de color más atenuado, que se asemejan a las patas de la araña. Pueden ser permanentes o regresar de forma espontánea. Suelen medir de de 1 a 10 mm. No se trata de una proliferación vascular.

-Incidencia del 10-15% de adultos sanos y niños.

-Pueden aparecer como lesiones solitarias o múltiples. En caso de lesiones múltiples considerar enfermedad hepática crónica avanzada, sobre todo si se asocian a vasos colaterales subcutáneos de la pared del tórax o abdominal (Li H, Wang R, 2019), tratamiento con estrógenos y tirotoxicosis.

-Cerca del 40% de los niños tienen uno o más angiomas araña, en la cara o en las manos, aunque suelen ser más frecuentes y numerosos si tienen hepatopatía asociada (el 80%) (Finn SM, 2006).



Nevus araña I78.1; pápula eritematosa central de 1 mm y ramificaciones capilares telangiectásicas peritéricas en forma de patas de araña


Nevus araña I78.1; pápula eritematosa central de 1 mm y ramificaciones radiales peritéricas en forma de patas de araña en punta nasal


Nevus araña I78.1; pápula eritematosa central de 1 mm y ramificaciones radiales peritéricas en forma de patas de araña en mejilla izquierda


Nevus araña múltiples en paciente con hepatopatia I78.1; pápula eritematosa central de 1 mm y ramificaciones capilares telangiectásicas peritéricas en forma de patas de araña


Nevus araña múltiples en paciente con hepatopatia I78.1; pápula eritematosa central de 1 mm y ramificaciones capilares telangiectásicas peritéricas en forma de patas de araña en V torácica

Tratamiento

-No es necesario.

-Se puede realizar electrocoagulación con aguja fina o láser por motivos estéticos.


2. Granuloma piógeno (Hemangioma capilar lobular)

-Es una lesión vascular benigna relativamente común de causa desconocida. El nombre es erróneo ya que la etiología no es infecciosa y no se han encontrados granulomas en el estudio histológico (Sharma S, 2019).

-Es un tumor vascular benigno frecuente de crecimiento rápido que se presenta como una lesión exofítica en forma de pápula o nódulo polipoide y friable, de color rojo brillante sobre una base sesil o pedunculada, que mide desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros (Jafarzadeh H, 2006).

-Puede presentarse a cualquier edad pero es más típico en niños y adultos jóvenes (Paulsen IF, 2014). Se produce con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello, las extremidades y las manos y sangra con mucha facilidad (Pattrice SJ, 1991)..

-Puede aparecer en la piel o en la mucosa oral. En la piel suele estar desencadenado por un traumatismo. Se considera una reacción tisular exagerada a un mínimo traumatismo o a una irritación crónica en la que probablemente están implicados errores en la fase vascular de la cicatrización (Sharma S, 2019). En muchas ocasiones la uña encarnada da lugar a lesiones de granuloma piógeno en la zona de enclavamiento, junto con paroniquia y dolor. En la mucosa oral también pueden influir sobre todo los cambios hormonales (con frecuencia aparece durante el segundo o tercer trimestre del embarazo) (Canivell-Zabaleta M, 2018) y, más raramente, se ha relacionado con fármacos, virus o malformaciones arteriovenosas microscópicas subyacentes, que ldesencadenan la producción de factores de crecimiento angiogénicos (Mills SE, 1980). Se localiza normalmente en las encías, aunque también puede verse en la mucosa oral, los labios, la lengua o el paladar. Entre los fármacos cabe destacar la isotretinoina. Uno de los efectos adversos graves de este fármaco consiste en la aparición de lesiones de granuloma piógeno sobre las lesiones de acné, especialmente en casos de lesiones noduloquísticas en tronco tratadas desde el inicio con dosis elevadas del fármaco. Con isotretinoina también se han descrito lesiones de granuloma piógeno en caso de uña encarnada favorecidas por el efecto proliferativo de la isotretinoina (Benedetto C, 2019), lo mismo que con la paroniquia inducida por los nuevos tratamientos contra el cáncer (Lacouture M, 2018).

-El diagnóstico es sencillo pero en ocasiones presenta dudas con otros tumores sangrantes, incluyendo algunos tumores malignos como el melanoma, en especial en su variante amelanótico. La sospecha de granuloma piógeno puede retrasar el diagnóstico de melanoma y por tanto empeorar el diagnóstico (Moshe M, 2018).



Granuloma piógeno L98.0; pápula eritematosa friabe y sangrante, de 3 semanas de evolución, con collarete epidérmico en la base, situado en labio inferior


Granuloma piógeno L98.0; pápula eritematosa friabe y sangrante, de 3 semanas de evolución, con collarete epidérmico en la base, localizado el el borde ungueal


Granuloma piógeno L98.0; nódulo eritematoso friabe y sangrante, de 4 semanas de evolución, con collarete epidérmico en la base situado en V torácica


Uña incarnata L60.0; eritema y edema con dolor del pliegue lateral de la uña por enclavamiento de la misma junto  con pseudogranuloma piógeno (hiperprofiferación vascular friable)


Granuloma piógeno gingival L98.0; epulis, pápula eritematosa friabe y sangrante, localizado en la encia secundario al traumatismo de soportes dentales (brackets)


Granuloma piógeno gingival L98.0; epulipápula eritematosa friabe y sangrante, localizado en la encia secundario al traumatismo de soportes dentales (brackets)

Tratamiento

-El de primera elección consiste en extirpación quirúrgica completa con 2-3 mm de margen.

-Alternativamente se puede realizar curetaje y electrocoagulación, crioterapia o láser decolorante pulsado o el de Nd:YAG (Zeng H, 2019).


3. Angioma senil o punto rubí

-Son las proliferaciones vasculares cutáneas más comunes. Practicamente el 100% de los adultos de raza blanca tiene algún punto rubí.

-Son una proliferación de vénulas dilatadas.

-A menudo están diseminados por el tronco.

-Aparecen como pequeñas máculas o pápulas de color rojo cereza. Se agrandan lentamente con el tiempo, adquieren una apariencia cupuliforme y pueden volverse de un color purpúrico (James WD, 2011).



Angioma senil D18.01; puntos rubís, varias pápulas eritematosas de aspecto vascular, redondeadas y de 1-2 mm en una paciente de 52 años, localizadas en abdomen


Angioma senil D18.01; punto rubí, pápulas eritematosas de aspecto vascular, redondeadas y de 1-2 mm en personas de edad avanzada localizadas en la frente


Angiomas seniles en brazos D18.01


Angioma senil D18.01; punto rubí, numerosas pápulas eritematosas de aspecto vascular, redondeadas y de 1-2 mm en una mujer de 52 años localizadas en los muslos


Angioma senil en cuero cabelludo D18.01

Tratamiento

-No precisa tratamiento. En casos de sangrado, irritación o por motivos estéticos se puede realizar crioterapia, electrocoagulación o ablación con láser.


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